Ладонно-подошвенная кератодермия при синдроме Костелло с ответом на лечение ацитретином

Синдром Костелло (СК) — врождённое заболевание с поражением нескольких систем, для которого характерны грубые черты лица, пороки сердца, интеллектуальная недостаточность и предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. Кожные проявления могут включать папилломы, избыток кожи, акантоз нигриканс и фолликулярный кератоз. Ладонно-подошвенная кератодермия наблюдается примерно у 76% пациентов с СК и в тяжёлых случаях может приводить к инвалидизирующим функциональным нарушениям. Мы сообщаем о случае СК с тяжёлой ладонно-подошвенной кератодермией, при которой на фоне системного применения ацитретина в дозе 0,3 мг/кг/сут отмечено выраженное улучшение.