Врожденная диафрагмальная грыжа: обзор

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — заболевание, характеризующееся дефектом диафрагмы, через который органы брюшной полости выпячиваются в грудную клетку, нарушая нормальное развитие лёгких. Размер дефекта может варьировать от небольшого отверстия в заднем мышечном крае до полного отсутствия диафрагмы. Патофизиология ВДГ включает сочетание гипоплазии и незрелости лёгких с персистирующей лёгочной гипертензией новорождённых (ПЛГН) и нарушением функции сердца. Для диагностики и прогнозирования исходов используют пренатальную оценку соотношения объёма лёгких и окружности головы (LHR), а также положения печени по данным ультразвукового исследования. Родоразрешение при ВДГ рекомендуется проводить в срок, близкий к доношенному. Неотложная помощь после рождения включает декомпрессию кишечника, отказ от вентиляции маской и интубацию трахеи при необходимости. Основные направления лечения — щадящая вентиляция, мониторинг гемодинамики и лечение лёгочной гипертензии с последующим хирургическим вмешательством. Хотя ингаляционный оксид азота не одобрен FDA для лечения ПЛГН, обусловленной ВДГ, его широко применяют. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ECMO) обычно рассматривают после неэффективности стандартной медикаментозной терапии у детей со сроком гестации не менее 34 недель или массой тела более 2 кг, если у них нет сопутствующих крупных летальных аномалий. На выживаемость ребёнка с ВДГ могут влиять такие факторы, как недоношенность, сопутствующие аномалии, тяжесть ПЛГН, вид хирургической коррекции и необходимость ECMO. По мере совершенствования лечения ВДГ общая выживаемость повысилась и составляет, по имеющимся данным, 70–90% у детей, которым не потребовалась ECMO, и до 50% у детей, получавших ECMO.