Организация помощи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неуклонно прогрессирующее смертельное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающей слабостью произвольной мускулатуры, в том числе мышц, обеспечивающих глотание, речь и дыхание. При отсутствии лечения, способного устранить заболевание, надлежащий уход может улучшить качество жизни, продлить выживаемость, оказать поддержку пациентам и их семьям, а также помочь им заранее подготовиться к концу жизни. Рекомендуется мультидисциплинарное ведение в специализированных центрах в тесном сотрудничестве с врачами общей практики, помощниками по уходу на дому и профильной сетью медицинских служб. Наблюдение за пациентами сосредоточено главным образом на двигательных нарушениях и физической инвалидизации, адаптации, питании и функции дыхания. Включение паллиативной помощи в мультидисциплинарное ведение позволяет обсуждать с пациентами вопросы, связанные с концом жизни. В этом обзоре обобщены различные аспекты помощи при БАС — от установления диагноза до конца жизни, а также принципы организации такой помощи.