Национальное когортное исследование болезни Бехчета у детей: данные поперечного среза итальянского регистра

Введение: Болезнь Бехчета — редкое мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, преимущественно поражающее слизистые оболочки полости рта и половых органов, кожу и глаза. Средний возраст начала заболевания составляет около 25–30 лет, однако диагноз может быть установлен и до 16 лет. В Италии болезнь встречается не так редко, хотя эпидемиологические данные ограничены. Цель исследования — описать исходные данные итальянской когорты пациентов с болезнью Бехчета или вероятной болезнью Бехчета.

Методы: Представлены исходные данные первого национального эпидемиологического исследования детей с диагнозом болезни Бехчета, установленным лечащими врачами в 16 итальянских центрах детской ревматологии. Собирали данные о демографических характеристиках, клинических проявлениях и лечении. Полученные результаты сопоставили с данными международных педиатрических когорт, а также ретроспективно оценили соответствие пациентов критериям ISG, ICBD и, впервые, новым критериям PEDBD.

Результаты: В исследование включили 110 пациентов (62 мальчика и 48 девочек). Средний возраст начала заболевания составил 8,34 ± 4,11 года. Частота клинических проявлений составляла: рецидивирующие афты полости рта — 94,5%, язвы половых органов — 33,6%, поражение глаз — 43,6%, желудочно-кишечные проявления — 42,7%, поражение опорно-двигательного аппарата — 42,7%, неврологические проявления — 30,9%, сосудистые проявления — 10%. Критериям ISG соответствовали 32 пациента (29,1%), ICBD — 78 (70,9%), PEDBD — 50 (45,5%); 31 пациент (28%) не соответствовал ни одному из этих наборов критериев. Чаще всего применяли колхицин и глюкокортикостероиды, затем — иммунодепрессанты. Четырём пациентам с тяжёлым поражением органов назначили биологическую терапию (ингибиторы ФНО-α и ИЛ-1).

Выводы: Наиболее частым проявлением были рецидивирующие афты полости рта, за ними следовало поражение глаз. В Италии поражение желудочно-кишечного тракта встречалось чаще, чем в странах за пределами Европы, тогда как язвы половых органов — реже. Кожные, глазные и сосудистые проявления чаще отмечались у мальчиков, язвы половых органов — у девочек. Общие симптомы наблюдались у 44,5% пациентов, рецидивирующая лихорадка — у трети.