Долгосрочные исходы кишечной реабилитации у детей с неонатальным синдромом сверхкороткой кишки: парентеральное питание или трансплантация кишечника

Введение: Кишечная реабилитация является предпочтительным методом лечения детей с синдромом короткой кишки независимо от длины оставшегося кишечника и требует грамотного ведения длительного парентерального питания (ПП). При развитии нутритивной недостаточности следует обсуждать трансплантацию кишечника, которая может спасти жизнь. Целью исследования была оценка выживаемости, зависимости от ПП и нутритивного статуса детей с неонатальным синдромом сверхкороткой кишки, получавших ПП или перенёсших трансплантацию кишечника, для определения показаний и оптимальных сроков обоих методов лечения.

Методы: В это ретроспективное поперечное исследование включили 36 детей с синдромом сверхкороткой кишки (длина оставшегося кишечника менее 40 см), которые были включены в программу кишечной реабилитации в период с 1987 по 2007 год.

Результаты: Все дети, получавшие длительное ПП (n = 16), выжили; медиана периода наблюдения составила 17 лет (9–20 лет). Шесть из них в дальнейшем полностью отказались от ПП. Двадцати детям выполнили трансплантацию кишечника: 8 детей умерли (40%) через 29 месяцев (0–127 месяцев) после трансплантации. Остальные 12 пациентов полностью отказались от ПП через 73 дня (13–330 дней) после трансплантации. Медиана периода наблюдения после трансплантации составила 14 лет (6–28 лет). Трансплантация кишечника потребовалась 7 из 8 пациентов (88%) с гастрошизисом в анамнезе. У пациентов, которым потребовалась трансплантация кишечника, стома функционировала дольше.

Выводы: Выживаемость детей со сверхкороткой кишкой была высокой при отсутствии жизнеугрожающих осложнений, требующих трансплантации. Гастрошизис и позднее закрытие стомы подтверждены как факторы риска нутритивной недостаточности. Кишечная реабилитация может обеспечить полный отказ от ПП до достижения взрослого возраста. Для предотвращения осложнений ПП и минимизации показаний к трансплантации кишечника необходимо наблюдение мультидисциплинарной командой.