Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Вильямса

Цель обзора: Синдром Вильямса — мультисистемное заболевание, которое регулярно встречается в большинстве педиатрических центров, особенно часто — в крупных. Из-за дефицита эластина сердечно-сосудистые нарушения — основная причина заболеваемости и смертности пациентов с синдромом Вильямса. В статье рассмотрены последние данные о поражении сердечно-сосудистой системы при этом синдроме.

Новые данные: Сердечно-сосудистые нарушения выявляются у 80% пациентов с синдромом Вильямса; в большинстве случаев это стенозы артерий. По современным данным, стенозы при синдроме Вильямса возникают вследствие недостаточного роста артерий в окружном направлении. Лекарственная терапия, направленная на уменьшение сосудистых стенозов, показала обнадёживающие результаты в исследованиях на животных. В большинстве центров хирургическое лечение надклапанного стеноза аорты дает хорошие результаты. Катетерные вмешательства при синдроме Вильямса в целом малоэффективны. Многоуровневая хирургическая реконструкция легочных артерий дает отличные результаты при их периферическом стенозе. Стратификация риска и алгоритмы ведения пациентов при проведении процедур могут снизить вероятность сердечно-сосудистых осложнений.

Выводы: Сердечно-сосудистые нарушения во многом определяют клиническую картину и течение синдрома Вильямса. Совершенствование хирургических методов, медикаментозной терапии и ведения пациентов при проведении процедур позволяет рассчитывать на значительное улучшение сердечно-сосудистых исходов.