Ведение детей с врожденным нефротическим синдромом: сложный выбор лечебной тактики

Введение: Ведение детей с врожденным нефротическим синдромом представляет сложную задачу. В большинстве центров выполняют двустороннюю нефрэктомию с последующим диализом и трансплантацией, однако эффективным может быть и консервативное лечение.

Методы: Проведен шестилетний анализ данных, собранных в нефрологических центрах — участниках Рабочей группы по диализу Европейского общества детских нефрологов, для сравнения лечебных стратегий и их результатов у детей с врожденным нефротическим синдромом.

Результаты: В исследование включили 80 детей (50% мальчиков) из 17 специализированных нефрологических центров Европы: у 55 выявлены мутации NPHS1, у 1 — NPHS2, у 9 — WT1, у 15 — другие мутации. После исключения пациентов с мутациями WT1 антипротеинурическую терапию получили 42 ребенка (59%); у 70% из них сывороточный альбумин увеличился в среднем на 6 г/л (межквартильный размах 3–8; P < 0,001). После односторонней нефрэктомии сывороточный альбумин увеличился на 4 г/л (1–8; P = 0,03), а доза инфузий альбумина снизилась на 5 г/кг в неделю (2–9; P = 0,02). Медианный возраст детей на момент двусторонней нефрэктомии (n = 29) составил 9 месяцев (7–16).

Сравнили результаты в двух группах пациентов с мутациями NPHS1: перенесших двустороннюю нефрэктомию (n = 25) и получавших консервативное лечение (n = 17). Число септических и тромботических эпизодов, а также показатели роста в группах были сопоставимы. Ответ на антипротеинурическую терапию, почечная и общая выживаемость не зависели от типа мутации NPHS1. К моменту последнего наблюдения (медианный возраст 34 месяца) в группе нефрэктомии 20 детей (80%) были трансплантированы, 1 ребенок умер. В группе консервативного лечения 9 детей (53%) не нуждались в диализе, 4 (24%; P < 0,001) были трансплантированы, 2 умерли.

Выводы: Индивидуализированный поэтапный подход с длительным консервативным лечением может быть приемлемой альтернативой ранней двусторонней нефрэктомии и диализу у детей с врожденным нефротическим синдромом и мутациями NPHS1. Необходимы дальнейшие проспективные исследования для определения показаний к односторонней нефрэктомии.