Системная красная волчанка: диагностика и клиническое ведение

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное заболевание, распространённое во всём мире и способное поражать любые органы и ткани. В развитии заболевания и формировании его активности взаимодействуют генетическая предрасположенность, факторы внешней среды и гормональный фон. Клинические проявления и характер поражения органов значительно различаются, что отражает сложное сочетание нарушений молекулярных путей, формирующих клиническую картину СКВ. В сложный патогенез СКВ вовлечены различные клеточные компоненты врождённого и адаптивного иммунитета, аутоантитела и иммунные комплексы, система комплемента, нарушения регуляции ряда цитокинов, включая интерфероны I типа, а также расстройство удаления нуклеиновых кислот после гибели клеток. Применение иммуномодуляторов и иммуносупрессивной терапии изменило естественное течение СКВ. Заболеваемость и смертность при СКВ обусловлены не только прямым иммунным повреждением тканей, но и осложнениями самого заболевания и его лечения, включая ускоренное развитие коронарной болезни сердца и повышенный риск инфекций. В статье рассматриваются подходы к диагностике, этиопатогенетические обоснования и клинические данные, лежащие в основе ведения пациентов с СКВ. К ним относятся: 1) изменение образа жизни, в том числе ограничение воздействия ультрафиолетового излучения; 2) профилактика сопутствующих заболеваний и осложнений, включая коронарную болезнь сердца, остеопороз, инфекции и токсические эффекты лекарственных препаратов; 3) применение иммуномодуляторов, таких как гидроксихлорохин и витамин D; 4) иммуносупрессивная и таргетная терапия. Также рассматриваются новые препараты и схемы лечения, которые в настоящее время изучаются.