Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — редкое индолентное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением костного мозга опухолевыми клетками и продукцией моноклонального IgM. Симптомы могут быть обусловлены цитопениями, опухолевым поражением или нарушениями, связанными с IgM. У большинства пациентов с МВ выявляются соматические мутации гена MYD88. Лечение начинают при наличии симптомов, после комплексной лабораторной и морфологической оценки. Выбор терапии зависит от возраста, степени хрупкости и необходимости быстрого эффекта. В первой линии большинство пациентов получают схемы на основе моноклональных антител к CD20 в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Наиболее распространённой схемой с хорошим профилем безопасности остаётся комбинация ритуксимаба, циклофосфамида и дексаметазона. Вместе с тем становится доступно всё больше новых препаратов, другие находятся в разработке. Ингибиторы тирозинкиназы Брутона показали высокую эффективность и теперь доступны при рецидивирующем или рефрактерном заболевании, а также в первой линии для некоторых пациентов.