Внутричерепная герминома, имитирующая вторичный гранулематозный гипофизит: клинический случай и обзор литературы

Герминомы — высокоиммуногенные опухоли, вызывающие выраженный иммунный ответ вокруг опухоли, который может распространяться на окружающие здоровые ткани. При внутричерепных герминомах это явление может проявляться вторичным гипофизитом. Мы описываем клинический случай 12-летней девочки с полиурией и полидипсией. У неё выявили центральный несахарный диабет (ЦНД) и пангипопитуитаризм. При визуализации обнаружили образование в области турецкого седла и выше него, а также утолщение ножки гипофиза. При транссфеноидальной биопсии выявили эпителиоидные гранулёмы; иммуногистохимическое окрашивание не выявило клеток герминомы. Другие причины гипофизита исключили. На этом основании диагностировали первичный гранулематозный гипофизит и назначили высокие дозы глюкокортикостероидов. Через три года у пациентки вновь появились головная боль, рвота и ухудшение зрения. При визуализации в той же области выявили неоднородное солидно-кистозное образование с периферическим контрастным усилением, распространявшееся на гипоталамус, эпендиму и шишковидную железу. Концентрация β-ХГЧ в спинномозговой жидкости была значительно повышена, что подтвердило диагноз внутричерепной герминогенной опухоли. Пациентке начали химиотерапию, однако она умерла от фебрильной нейтропении. Поиск литературы выявил 18 единичных описаний вторичного гипофизита, связанного с внутричерепными герминомами. Отмечалось небольшое преобладание мальчиков (соотношение мальчиков и девочек — 5:4). Две трети пациентов были младше 18 лет. Чаще всего заболевание проявлялось полиурией (83%). ЦНД и пангипопитуитаризм наблюдались соответственно в 89 и 78% случаев. Утолщение ножки гипофиза при визуализации выявили в 12 случаях (67%), увеличение гипофиза и/или образование в области турецкого седла — в 11 случаях (61%). Поражение шишковидной железы встречалось крайне редко — лишь в одном случае; это указывает на то, что вторичный гипофизит чаще связан с супраселлярными, а не пинеальными герминомами. При гистологическом исследовании в 82% случаев выявляли лимфоцитарный гипофизит, в 18% — гранулематозный. Первоначально диагноз герминомы пропустили в 60% случаев; таким пациентам ошибочно назначали глюкокортикостероиды. Детей и подростков с ЦНД и утолщением ножки гипофиза необходимо тщательно обследовать на предмет внутричерепной герминомы, прежде чем диагностировать первичный гипофизит.