Врожденный инфильтрирующий липоматоз лица: подтип гемифациальной гиперплазии

Цель: Изучить клинические, лучевые и патоморфологические признаки врожденного инфильтрирующего липоматоза лица (ВИЛЛ) и обсудить вопрос о том, является ли он подтипом гемифациальной гиперплазии (ГГ).

Методы: В исследование включили 16 пациентов с диагнозом ВИЛЛ. Всем пациентам выполнили панорамную рентгенографию и спиральную компьютерную томографию. У 13 пациентов провели биопсию, хирургическое лечение и патоморфологическое исследование. Клинические данные и результаты лучевых исследований проанализировали ретроспективно.

Результаты: Наиболее часто поражались мягкие ткани щек (14/16), околоушных желез (12/16), языка (9/16), жевательных мышц (8/16) и губ (7/16). Среди костей челюстно-лицевой области были вовлечены верхняя челюсть (14/16), скуловая кость (13/16) и нижняя челюсть (13/16). Стоматологические аномалии включали макродонтию (8/16), недоразвитие корней (7/16), ускоренное развитие зачатков зубов или преждевременное прорезывание постоянных зубов (7/16), а также отсутствие постоянных зубов (4/16). Все аномалии ограничивались одной половиной лица и не переходили среднюю линию. Патоморфологически ВИЛЛ характеризовался диффузной инфильтрацией тканей пораженного органа избыточной зрелой жировой тканью.

Выводы: ВИЛЛ представляет собой врожденную порок развития лица, характеризующийся инфильтрацией тканей неинкапсулированной зрелой жировой тканью, что приводит к гипертрофии мягких и твердых тканей лица и стоматологическим аномалиям в структурах одной половины лица. ВИЛЛ можно рассматривать как подтип гемифациальной гиперплазии.