Применение эхокардиографии при синдроме Элерса—Данлоса

Цель: Оценить частоту и диагностическую ценность эхокардиографии у пациентов со всеми типами синдрома Элерса—Данлоса и выявить клинические признаки, связанные с патологическими изменениями на эхокардиограмме.

Дизайн и место проведения: Ретроспективное исследование всех пациентов с любым типом синдрома Элерса—Данлоса, которые в период с января 2013 года по декабрь 2018 года наблюдались у педиатра или детского врача-специалиста в одном многопрофильном медицинском центре третичного уровня, включавшем детскую больницу.

Пациенты: Проведён анализ медицинских карт всех пациентов с диагнозом синдрома Элерса—Данлоса, внесённым в электронную медицинскую карту.

Оцениваемые показатели: Регистрировали данные генетического и, если применимо, сердечно-сосудистого обследования, результаты генетических тестов при их наличии и данные эхокардиографии.

Результаты: Из 262 выявленных пациентов эхокардиография и кардиологическое обследование проводились часто: у 90 и 50% пациентов соответственно. Сердечно-сосудистые осложнения наблюдались у 50% пациентов с сосудистым типом синдрома Элерса—Данлоса, однако результаты эхокардиографии у всех были нормальными. Расширение аорты часто выявлялось при классическом типе синдрома, но не наблюдалось при гипермобильном типе. Частота пролапса митрального клапана и двустворчатого аортального клапана соответствовала таковой в общей популяции. Сердечные симптомы отмечались у 12% пациентов, но не были связаны с патологическими изменениями структуры сердца. Жалобы на скелетно-мышечную боль были обратно связаны с наличием сердечной патологии.

Выводы: Учитывая отсутствие сердечной патологии у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса—Данлоса, рутинное кардиологическое обследование и эхокардиография им не требуются.