Длительное наблюдение пациента с синдромом «сливового живота»: описание клинического случая в соответствии с рекомендациями CARE

Обоснование: Пороки развития мочевыводящих путей — одна из основных причин хронической болезни почек у детей. При синдроме «сливового живота» мочеполовая система поражается чаще всего и наиболее тяжело. Поэтому ранняя диагностика и тщательное наблюдение за такими пациентами остаются серьёзной задачей для медицинской команды.

Информация о пациенте: Представлен клинический случай 10-летнего ребёнка с синдромом «сливового живота». Аномалию мочевыводящих путей заподозрили на 25-й неделе беременности: при плановом ультразвуковом исследовании выявили маловодие, увеличение мочевого пузыря, двусторонний гидронефроз и мегауретеры, а также истончение брюшной стенки.

Диагноз: Пренатальное подозрение на синдром «сливового живота» играет решающую роль в прогрессировании поражения почек. При подробном осмотре после рождения был установлен диагноз синдрома «сливового живота». Ультразвуковое исследование почек подтвердило двусторонний гидронефроз III степени и мегауретеры; мочевой пузырь был пуст, что указывало на обструкцию на этом уровне. При катетеризации подтвердили наличие незаращённого урахуса. Позднее его использовали для визуализационного исследования, которое выявило двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс высокой степени.

Лечение: Основная цель лечения — сохранить функцию почек. Тактика зависит от клинической картины. За течением беременности тщательно наблюдали, однако появились признаки неблагополучия плода, поэтому на 32-й неделе индуцировали роды. Первоначально в урахус установили временный катетер, через который отходила моча. Дренаж урахуса оставили до достижения ребёнком возраста 6 недель, после чего выполнили двустороннюю уретеростомию. У ребёнка также были пороки развития скелета и половых органов; для их коррекции провели несколько операций.

Исходы: В возрасте 10 лет ребёнок хорошо адаптирован. Инфекции мочевыводящих путей возникали реже трёх раз в год. При длительном наблюдении отмечалось относительно медленное снижение расчётной скорости клубочковой фильтрации; её значение составило 62 мл/мин/1,73 м².

Выводы: Этот случай позволяет предположить, что досрочное родоразрешение может быть полезно для более ранней декомпрессии верхних мочевых путей и последующего хирургического лечения. Такой вариант можно рассматривать, в частности, в условиях, где недоступно пузырно-мочеточниковое или пузырно-амниотическое шунтирование.