Как мы лечим синдром Бинга—Нила

Синдром Бинга—Нила — редкое проявление макроглобулинемии Вальденстрема: в течение болезни он развивается примерно у 1% пациентов. Синдром возникает, когда клетки макроглобулинемии Вальденстрема проникают в центральную нервную систему и вызывают неврологические нарушения. Заподозрить синдром Бинга—Нила позволяют изменения при визуализации, например лептоменингеальное контрастное усиление при магнитно-резонансной томографии; диагноз подтверждают обнаружением в спинномозговой жидкости клональных лимфоплазмоцитарных клеток и MYD88 L265P. Для лечения необходимы препараты, хорошо проникающие в центральную нервную систему, например флударабин, метотрексат и цитарабин. Ибрутиниб — новый ингибитор тирозинкиназы Брутона — проникает в центральную нервную систему; новые данные указывают на его терапевтическую роль при синдроме Бинга—Нила. В этом обзоре обсуждаются клинические и патоморфологические особенности синдрома, диагностические критерии, варианты лечения и исходы у пациентов.