Иммунофенотипирование пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое, но часто инвалидизирующее заболевание, которое при отсутствии распознавания и лечения может привести к смерти до 35% пациентов в течение 5 лет. Выявление ПНГ и оценка размера ПНГ-клона в эритроидном и лейкоцитарном ростках с помощью проточной цитометрии приобрели особое значение благодаря появлению новых методов лечения. Эти препараты обычно блокируют гемолиз эритроцитов и тем самым существенно снижают заболеваемость и смертность, связанные с этим заболеванием. В главе описаны валидированные современные высокочувствительные методы проточной цитометрии, основанные на последних опубликованных рекомендациях по тестированию при ПНГ.