Системная склеродермия — мультидисциплинарное заболевание: клинические проявления и лечение

Системная склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, патогенез которого до сих пор изучен не полностью. К основным признакам болезни относятся фиброз, повреждение сосудистой стенки, нарушения врождённого и приобретённого иммунного ответа с выработкой аутоантител. Системная склеродермия включает отдельные подтипы, различающиеся спектром аутоантител и распространённостью поражения кожи. Заподозрить заболевание и установить диагноз помогают критерии, разработанные экспертами EULAR/ACR. Лечение этой аутоиммунной болезни по-прежнему остаётся сложной задачей для практикующих врачей, поэтому постоянно ведётся поиск новых терапевтических возможностей. Разнообразие симптомов и поражение многих органов и систем делают системную склеродермию мультидисциплинарным заболеванием, требующим целостного подхода. В статье обобщены различные клинические проявления системной склеродермии и профиль аутоантител, а также обсуждены современные принципы ведения заболевания и перспективные направления.