Атавистический синдром верхней косой мышцы при синдроме Брауна: этиология различных типов нарушений подвижности при врождённом синдроме Брауна

Клинические особенности: Врождённый синдром Брауна характеризуется механическим ограничением подъёма глаза при приведении при сохранении ортофории при взгляде вниз. Браун предполагал, что причиной ограничения является укороченное влагалище сухожилия верхней косой мышцы, однако в 1975 году Parks и соавт. опровергли эту гипотезу, и происхождение синдрома Брауна по-прежнему остаётся неясным. В последние годы обсуждается врождённая дисиннервация, однако она не объясняет весь спектр нарушений и особенно противоречит отсутствию ограничения опускания глаза при приведении, наблюдаемому при синдроме Брауна.

Происхождение: При хирургической ревизии истинных типичных случаев синдрома Брауна выявляется фиброзный тяж, обычно расположенный у заднего края сухожилия верхней косой мышцы. Этот тяж берёт начало в области блока и имеет общее с сухожилием верхней косой мышцы место прикрепления к глазному яблоку позади экватора. Он может представлять собой атавистическую верхнюю косую мышцу, описанную Fink у различных животных. У этих животных нет блока, но имеется верхняя косая мышца, берущая начало в переднем верхнем отделе носовой части орбиты.

Атипичный синдром Брауна: Фиброзный тяж также был выявлен при хирургическом вмешательстве у двух пациентов с атипичным синдромом Брауна. В первом случае дефицит подъёма, как при истинных атипичных случаях синдрома Брауна, отмечался также при отведении; это можно было объяснить необычным прикреплением фиброзного тяжа кпереди от экватора. Во втором случае фиброзный тяж был полностью отделён от сухожилия верхней косой мышцы и прикреплялся значительно позади экватора, с носовой стороны от верхней прямой мышцы. Такое расположение ранее не описывали; оно объясняло полное ограничение подъёма, которое внезапно возникало при приведении более чем на 30°, а также Y-образную экзотропию, усиливавшуюся при приведении и уменьшавшуюся при отведении.

Лечение и наблюдение: Наилучшие результаты среди всех вмешательств даёт иссечение 10-мм участка фиброзного тяжа в области его прикрепления. Оставшееся ограничение активного подъёма при приведении в большинстве случаев уменьшалось после выполнения упражнений для глаз в течение более 1 года.

Выводы: Фиброзный тяж, представляющий собой атавистическую верхнюю косую мышцу, объясняет не только типичный синдром Брауна, но и различные варианты дефицита подъёма при атипичном синдроме Брауна благодаря вариабельности места прикрепления. Иссечение 10-мм участка тяжа обеспечивает хорошие функциональные результаты: вынужденное положение головы в большинстве случаев корректируется сразу, а подъём глаза при приведении улучшается в большинстве случаев через 1 год.