Связь терапии гидроксикарбамидом с нейрокогнитивными функциями у подростков с серповидноклеточной болезнью

У пациентов с серповидноклеточной болезнью повышен риск нейрокогнитивных нарушений. Хотя болезнь-модифицирующая терапия, такая как гидроксикарбамид (гидроксимочевина), может снижать этот риск, у детей с серповидноклеточной болезнью данный вопрос систематически не изучался. Мы оценили нейрокогнитивные функции у 103 подростков с серповидноклеточной болезнью (16–17 лет; 50% девочек) и сравнили результаты пациентов, ранее получавших гидроксикарбамид (n = 12 с HbSC/HbSβ-талассемией; n = 52 с HbSS/HbSβ-талассемией), с результатами пациентов, никогда не получавших гидроксикарбамид (n = 31 с HbSC/HbSβ-талассемией; n = 8 с HbSS/HbSβ-талассемией). Распределение демографических характеристик в группах было сходным. После поправки на социально-экономический статус в группе получавших гидроксикарбамид были выявлены значимо более высокие показатели невербального интеллекта (HbSC/HbSβ-талассемия: P = 0,036; размер эффекта [d] = 0,65), скорости реакции (HbSS/HbSβ-талассемия: P = 0,002; d = 1,70), устойчивого внимания (HbSS/HbSβ-талассемия: P = 0,014; d = 1,30), рабочей памяти (HbSC/HbSβ-талассемия: P = 0,034; d = 0,71) и вербальной памяти (HbSC/HbSβ-талассемия: P = 0,038; d = 0,84) по сравнению с пациентами, не получавшими гидроксикарбамид. У пациентов с HbSS/HbSβ-талассемией более длительная терапия гидроксикарбамидом была связана с лучшими показателями вербальной памяти (P = 0,009) и чтения (P = 0,002). Маркеры эффекта гидроксикарбамида, включая более высокий уровень фетального гемоглобина (HbF), больший средний объём эритроцита (MCV) и меньшее число лейкоцитов (WBC), были связаны с лучшей вербальной беглостью (HbF: P = 0,014; MCV: P = 0,006; WBC: P = 0,047) и чтением (MCV: P = 0,021; WBC: P = 0,037). Нейрокогнитивные нарушения у подростков с серповидноклеточной болезнью могут быть менее выраженными при терапии гидроксикарбамидом.+0+000++0