Врожденный нефротический синдром: нужна ли ранняя агрессивная терапия? — Нет

Ведение младенцев с врожденным нефротическим синдромом (ВНС) представляет собой серьезную проблему, поскольку они склонны к тяжелым осложнениям, таким как гемодинамические нарушения, инфекции, тромбозы и задержка роста, а у большинства в течение нескольких лет развивается терминальная стадия болезни почек (ТСП). С 1970-х годов «агрессивный» подход, включающий ежедневные инфузии альбумина, раннюю нефрэктомию, диализ и трансплантацию, значительно улучшил выживаемость и снизил заболеваемость. Более поздние обзоры историй болезни сообщили об успешном консервативном лечении (с оптимизированным питанием, профилактикой осложнений и отсроченным началом заместительной почечной терапии), которое обеспечивало столь же хорошие исходы и низкую частоту осложнений. Это ставит под сомнение показания к ранней превентивной двусторонней нефрэктомии и диализу с учетом смертности и заболеваемости при диализе у младенцев и необходимости пожизненного ведения с возможными повторными трансплантациями. Два крупных наблюдения предоставляют наиболее убедительные современные данные в поддержку консервативного ведения: во-первых, не менее 55% детей с ВНС не достигают спонтанно ТСП к 2 годам; во-вторых, уменьшение и отмена альбумина, а также выписка из стационара возможны до нефрэктомии; и, наконец, частота осложнений ВНС сопоставима при превентивной нефрэктомии и при консервативном ведении. До настоящего времени не выявлена четкая корреляция генотипа и фенотипа, которая позволила бы направлять клиническое ведение. В совокупности эти данные подтверждают безопасность консервативного лечения до развития ТСП у части пациентов с ВНС.