Кожное поражение при макроглобулинемии Вальденстрема

Кожное поражение при макроглобулинемии Вальденстрема (МВ) изучено недостаточно. Для описания его особенностей провели ретроспективное исследование с участием 19 пациентов с МВ и поражением кожи опухолевыми В-клетками. У 12 пациентов (группа 1) выявили лимфоплазмоцитарную пролиферацию в коже без трансформации, у 7 (группа 2) — гистологическую трансформацию кожного поражения. В группе 1 кожные проявления были первым признаком заболевания в 6 случаях. Наблюдались инфильтрированные бляшки (83%), папулы (25%) и опухолевые узлы (42%). У 4 пациентов отмечалась сходная клиническая картина: пурпурная двусторонняя симметричная инфильтрация кожи лица. Мутацию MYD88 L265P обнаружили во всех 6 исследованных биоптатах кожи. Трёхлетняя специфическая выживаемость составила 88%. В группе 2 трансформация кожного поражения произошла в ходе наблюдения за МВ у 71% пациентов. Она проявлялась изъязвлёнными опухолевыми узлами (86%), расположенными на туловище (57%) и нижних конечностях (57%). Трёхлетняя специфическая выживаемость составила 22%. Кожное поражение при МВ имеет характерные клинические, гистологические и иммуногистохимические особенности, в том числе наличие мутации MYD88 L265P.