Экссудативная витреоретинопатия, подобная болезни Коатса, при пигментном ретините: проявления со стороны глаз и результаты лечения

Цель: Провести всесторонний обзор глазных проявлений, исходов и генетических особенностей у пациентов с пигментным ретинитом (ПР), сопровождающимся экссудативной витреоретинопатией, подобной болезни Коатса.

Дизайн: Многоцентровая ретроспективная серия непоследовательно отобранных случаев.

Участники: Пациенты с диагнозом ПР и экссудативной витреоретинопатией, подобной болезни Коатса, выявленные в период с 1 января 2008 года по 1 октября 2019 года.

Методы: Оценивали изменения со стороны глаз на момент диагностики ПР и при появлении экссудативной витреоретинопатии, анализировали родословные, проводили генетическое тестирование и визуализацию сетчатки, а также оценивали анатомические исходы после лечения.

Основные оцениваемые показатели: Острота зрения, результаты офтальмоскопии, оптической когерентной томографии и флуоресцентной ангиографии, а также выявление генетических мутаций.

Результаты: В исследование включили 9 пациентов с диагностированным ПР и экссудативной витреоретинопатией, подобной болезни Коатса. Медианный возраст на момент диагностики ПР составил 8 лет (диапазон 1–22 года), а на момент появления экссудативной витреоретинопатии — 18 лет (диапазон 1–41 года). Семь пациентов были женского пола, двое — мужского. Генетическую причину заболевания удалось установить у 6 пациентов. У 3 пациентов изменения глазного дна, подобные болезни Коатса, выявлялись уже при диагностике ПР. У всех пациентов имелась экссудативная отслойка сетчатки, локализованная в нижневисочной периферии; двустороннее поражение наблюдалось у 7 пациентов. У всех пациентов, получавших лечение, для воздействия на телеангиэктазии с утечкой и ограничения дальнейшего распространения экссудативной отслойки сетчатки применяли фокальную лазерную фотокоагуляцию. У 4 пациентов наблюдался кистозный макулярный отёк, резистентный к терапии ингибиторами карбоангидразы, но поддавшийся лечению интравитреальными инъекциями препаратов, ингибирующих фактор роста эндотелия сосудов.

Выводы: Витреоретинопатия, подобная болезни Коатса, встречается не более чем у 5% всех пациентов с ПР. Термин «пигментный ретинит, подобный болезни Коатса» используют для описания этого состояния, которое может присутствовать уже при диагностике ПР, но чаще развивается на поздних этапах длительного заболевания. Пигментный ретинит, подобный болезни Коатса, отличается от болезни Коатса тем, что экссудативные патологические изменения возникают исключительно на фоне сопутствующего ПР, ограничиваются нижневисочной частью сетчатки, могут поражать оба глаза и не имеют преобладания у пациентов мужского пола. Поскольку экссудативная витреоретинопатия повышает риск дополнительной потери зрения у пациентов с ПР, крайне важно своевременно распознавать это состояние и начинать лечение.