Клинические рекомендации: стоматологическая помощь детям и взрослым с буллёзным эпидермолизом

Введение: Наследственный буллёзный эпидермолиз (БЭ) — генетическое заболевание, характеризующееся повышенной хрупкостью кожи и специфическими проявлениями в полости рта.

Цель: (а) представить полный обзор проявлений в полости рта при каждом типе наследственного БЭ; (б) описать современные оптимальные подходы к стоматологической помощи пациентам с БЭ; (в) изложить современные оптимальные подходы к стоматологической реабилитации с использованием имплантатов у пациентов с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом (RDEB); (г) представить современные оптимальные подходы к местной анестезии, основные принципы седации и общей анестезии у детей и взрослых с БЭ, которым проводят стоматологическое лечение.

Методы: Систематический поиск литературы, обсуждение рекомендаций группой экспертов-практикующих врачей и представителей пациентов из разных центров по всему миру, внешняя экспертиза и апробация рекомендаций.

Результаты: Статья состоит из пяти глав: (i) общая информация о БЭ для специалистов, оказывающих стоматологическую помощь; (ii) систематический обзор литературы о проявлениях БЭ в полости рта; (iii) клинические рекомендации по стоматологической помощи и лечению детей и взрослых с БЭ; (iv) клинические рекомендации по установке зубных имплантатов пациентам с RDEB; (v) клинические рекомендации по седации и анестезии у детей и взрослых с БЭ, которым проводят стоматологическое лечение. В каждой главе представлены рекомендации по выполнению различных стоматологических вмешательств; подчёркивается важность сотрудничества пациента и врача, влияния лечения на качество жизни и контрольных визитов. Также даны рекомендации по применению неприлипающих перевязочных материалов и смягчающих средств для уменьшения трения при оказании помощи пациентам.

Выводы: Проявления наследственного БЭ в мягких и твёрдых тканях полости рта имеют характерные особенности, связанные с конкретным подтипом заболевания. Знание особенностей каждого подтипа помогает специалистам планировать долгосрочное лечение.