Синдром эктопической секреции АКТГ различного происхождения: диагностика и клинические исходы. Опыт одного клинического центра

Цель: Эктопический синдром Кушинга — редкое состояние, на которое приходится около 5–20% всех случаев синдрома Кушинга. Он повышает смертность, поэтому выявление и удаление источника продукции АКТГ позволяет добиться излечения или уменьшить выраженность симптомов и концентрацию кортизола в сыворотке. Цель исследования — представить 20-летний опыт диагностики и наблюдения за пациентами с эктопическим синдромом Кушинга в одном клиническом центре на юге Польши, а также сравнить клиническое течение и исходы в зависимости от источника эктопической продукции АКТГ, особенно при нейроэндокринных опухолях и других новообразованиях.

Методы: В исследование включили 24 пациентов с эктопическим синдромом Кушинга, диагностированным в отделении эндокринологии в 2000–2018 годах. Диагноз устанавливали на основании клинической картины, гиперкортицизма с повышенной концентрацией АКТГ, пробы с подавлением секреции кортизола дексаметазоном в высокой дозе и/или проб с кортикотропин-рилизинг-гормоном. Для выявления источника АКТГ проводили различные визуализирующие исследования.

Результаты: У половины пациентов были выявлены нейроэндокринные опухоли; ведущим симптомом была мышечная слабость. Типичная кушингоидная внешность отмечалась лишь у немногих пациентов, а снижение массы тела встречалось чаще, чем её увеличение. У пациентов с нейроэндокринными опухолями концентрация кортизола в полночь была значительно выше, чем у остальных участников. Среди пациентов с инфекциями при гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолях отмечались значительно более высокие концентрации кортизола в 24:00. У пациентов с нейроэндокринными опухолями выявлена значимая корреляция между концентрацией хромогранина A и калием; также обнаружена значимая связь между концентрацией АКТГ и выраженностью гипокалиемии.

Выводы: Эктопический синдром Кушинга встречается редко, но повышает смертность; поэтому о нём следует помнить при сочетании выраженной гипокалиемии с артериальной гипертензией и мышечной слабостью, особенно при снижении массы тела. Диагноз гастроэнтеропанкреатической нейроэндокринной опухоли ухудшает прогноз, поэтому таким пациентам требуется особое внимание.