Частота выявления и фенотипическая вариабельность гиперрефлективности наружной сетчатки при макулярной телеангиэктазии 2-го типа

Введение: Макулярная телеангиэктазия 2-го типа (MacTel) — нейродегенеративное заболевание, приводящее к утрате фоторецепторов. При оптической когерентной томографии (ОКТ) в рамках этого процесса выявляется гиперрефлективность, ассоциированная с наружной сетчаткой (ORaH). Цель исследования — описать частоту выявления и фенотипическую вариабельность ORaH.

Методы: Анализировали различные характеристики ORaH: признаки на ОКТ (Spectralis SD-OCT), связь с сосудистыми изменениями (ОКТ-ангиография; ОКТА 3 × 3 мм, Optovue) и гиперпигментацией (аутофлуоресцентные и цветные изображения глазного дна). Также оценивали ORaH в зависимости от степени утраты фоторецепторов по шкале тяжести заболевания.

Результаты: ORaH выявлена в 106 из 220 глаз с макулярной телеангиэктазией 2-го типа. По данным ОКТ, размер ORaH, распространение во внутренние слои сетчатки и контакт с пигментным эпителием сетчатки (ПЭС) варьировали. На ОКТ-ангиограммах в 97,6% случаев в области ORaH выявлялась неоваскуляризация наружной сетчатки. Увеличение размера неоваскуляризации коррелировало с прогрессированием утраты фоторецепторов. В 86,6% случаев при наличии неоваскуляризации сигналы кровотока визуализировались между наружной сетчаткой и хориокапиллярами. В 85,7% случаев ORaH сочеталась с гиперпигментацией на аутофлуоресцентных и цветных изображениях глазного дна.

Выводы: Наличие ORaH связано с нарастающей утратой фоторецепторов и тяжестью заболевания. В изученной группе пациентов с более выраженными изменениями ORaH имела различный размер и форму, но в большинстве случаев контактировала с ПЭС. Кроме того, ORaH была связана с гиперпигментацией и неоваскуляризацией наружной сетчатки по данным ОКТ-ангиографии. Эти результаты согласуются с представлением о том, что ORaH соответствует фиброваскулярной неоваскуляризации наружной сетчатки с пролиферацией ПЭС после контакта с ним.