Новые, формирующиеся и предварительные нозологические единицы в патологии почки: обновление Общества урогенитальной патологии (GUPS) по новообразованиям почки

Общество урогенитальной патологии (GUPS) провело критический обзор последних достижений в области новообразований почки, уделив особое внимание накопленным после публикации классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 года данным. В эпоху развития гистомолекулярной классификации новообразований почки морфология по-прежнему имеет ключевое значение. Однако нозологические единицы или группы нозологических единиц всё чаще характеризуются специфическими молекулярными признаками, нередко сочетающимися с распознаваемыми специфическими морфологическими особенностями либо с определёнными сочетаниями морфологических признаков и соответствующими иммуногистохимическими профилями. Правильная диагностика имеет клиническое значение: она позволяет точнее оценить прогноз, определить возможность таргетной терапии, выявить наследственные или синдромальные ассоциации и при необходимости назначить соответствующее генетическое тестирование. Мы надеемся, что эта работа облегчит выявление данных нозологических единиц в практической деятельности. Мы также рассчитываем, что обновлённые положения внесут больше ясности в развивающуюся классификацию новообразований почки и помогут сократить категорию «неклассифицируемых почечноклеточных карцином/опухолей». Мы предлагаем разделить новые нозологические единицы на три категории: (1) «новая нозологическая единица» — подтверждена несколькими независимыми исследованиями; (2) «формирующаяся нозологическая единица» — имеются убедительные данные как минимум двух независимых исследований, однако необходима дополнительная валидация; (3) «предварительная нозологическая единица» — имеются ограниченные данные одного или двух исследований, требуется дальнейшая работа по её валидации. Для некоторых нозологических единиц, первоначально описанных под другими названиями, мы предлагаем новую терминологию, чтобы облегчить их распознавание и избежать дальнейших диагностических затруднений. В соответствии с этими критериями к новым нозологическим единицам мы относим эозинофильный солидный и кистозный почечноклеточный рак (ESC RCC), почечноклеточный рак с фибромиоматозной стромой (RCC FMS; ранее — почечноклеточный рак с лейомиоматозной стромой или стромой из гладкомышечных клеток) и почечноклеточный рак, ассоциированный с перестройкой гена анапластической лимфомной киназы (ALK-RCC). К формирующимся нозологическим единицам относятся эозинофильная вакуолизированная опухоль (EVT) и фолликулярный почечноклеточный рак, напоминающий опухоль щитовидной железы (TLFRCC). Наконец, к предварительным нозологическим единицам мы относим низкозлокачественную онкоцитарную опухоль (LOT), поражение, напоминающее атрофированную почку (AKLL), и двухфазный гиалинизирующий псаммоматозный почечноклеточный рак (BHP RCC).