Гломерулонефрит с отложением C3, ассоциированный с моноклональной гаммапатией почечной значимости

Введение: Моноклональная гаммапатия почечной значимости (МГПЗ) — это гематологическое состояние, характеризующееся нефротоксичными моноклональными белками, продуцируемыми немалигнизированным В-клеточным или плазмоклеточным клоном. Тем не менее МГПЗ может вызывать тяжелые поражения почек и приводить к высокой заболеваемости. При гломерулонефрите с отложением C3 моноклональный белок может вызывать поражение почек косвенно. Действуя как аутоантитело, этот белок не определяется при биопсии почки и приводит к дисрегуляции альтернативного пути системы комплемента.

Методы: Этот несистематический обзор основан на широком поиске в базах данных и научных журналах, таких как PubMed, Nature Reviews Nephrology и Kidney International, с использованием терминов «C3 glomerulonephritis» и «monoclonal gammopathy of renal significance». Мы рассматриваем патофизиологию, клинические проявления, диагностику, дифференциальную диагностику и лечение гломерулонефрита с отложением C3, ассоциированного с МГПЗ.

Обсуждение: По мере углубления понимания сложного взаимодействия между моноклональной гаммапатией и поражением почек, таким как гломерулонефрит с отложением C3, становится ясно, что раннее распознавание имеет решающее значение, поскольку терапия, направленная против иммуноглобулинов, может улучшить исходы. В этом контексте, а также для максимального повышения вероятности правильного диагноза, биопсия почки обязательна для определения точной природы поражения и тяжести заболевания почек. Вывод: Важно рано диагностировать гломерулонефрит с отложением C3, ассоциированный с МГПЗ, чтобы предотвратить не только прогрессирование до гематологического злокачественного заболевания, но и терминальную почечную недостаточность.