Диагностика моноклональной гаммопатии почечного значения

Моноклональная гаммопатия почечного значения (МГПЗ) объединяет все заболевания почек, вызванные моноклональным иммуноглобулином (МИг), секретируемым доброкачественным В-клеточным клоном. По определению, у пациентов с МГПЗ не соответствуют критериям явная множественная миелома/В-клеточная пролиферация, а гематологическое заболевание обычно соответствует моноклональной гаммопатии неопределённого значения (МГНЗ). Однако МГПЗ связана с высокой заболеваемостью из-за тяжести почечных, а иногда и системных поражений, индуцированных МИг. Раннее распознавание имеет решающее значение, поскольку подавление секреции МИг с помощью химиотерапии часто улучшает исходы. Спектр почечных заболеваний при МГПЗ широк и включает как известные ранее нозологии, такие как AL-амилоидоз, так и недавно описанные поражения, в частности пролиферативный гломерулонефрит с моноклональными депозитами Ig и C3-гломерулопатию с моноклональной гаммопатией. В большинстве случаев показана биопсия почки, чтобы определить точное поражение, связанное с МГПЗ, и оценить его тяжесть. Диагностика требует сопоставления морфологических изменений при световой микроскопии, иммунофлюоресценции и электронной микроскопии, а в некоторых случаях — иммунофлюоресцентного окрашивания на изотипы Ig, иммунной электронной микроскопии и протеомного анализа. Необходима полная гематологическая оценка с электрофорезом белков сыворотки и мочи, иммунофиксацией и исследованием сывороточных свободных лёгких цепей. В обзоре рассматриваются патоморфологические и клинические особенности поражений при МГПЗ, показания к биопсии почки и предложенный алгоритм гематологического обследования.