Моноклональная гаммопатия почечного значения (MGRS): гистопатологическая классификация, диагностическое обследование и варианты лечения

Моноклональная гаммопатия почечного значения (MGRS) включает все заболевания почек, обусловленные моноклональным белком (М-белком), который секретируется небольшим плазмоклеточным клоном или другими В-клеточными клонами у пациентов, не соответствующих диагностическим критериям множественной миеломы или других злокачественных В-клеточных новообразований. Основное заболевание у пациентов с MGRS, как правило, соответствует моноклональной гаммопатии неопределенного значения (MGUS). Ассоциированные с MGRS заболевания почек разнообразны, и этот перечень продолжает расширяться. Поражение почек может проявляться гломерулярными заболеваниями, тубулопатиями и вовлечением сосудов с различными клиническими проявлениями. Диагностика часто затруднена из-за широкого спектра MGRS, а также из-за сложности установления причинно-следственной связи между наличием М-белка или свободных легких цепей сыворотки и заболеванием почек; точную диагностику дополнительно затрудняет высокая частота MGUS и/или заболеваний почек, не связанных с MGRS, у пожилых пациентов. Однако MGRS может значительно нарушать функцию почек. Поскольку лечение способно остановить и даже обратить вспять заболевание почек, раннее распознавание имеет большое значение. Для установления причинной роли М-белка в патогенезе заболевания почек крайне важен совместный гематологический и нефрологический подход. Клон-ориентированная терапия, которая у подходящих пациентов может включать трансплантацию аутологичных стволовых клеток, часто приводит к улучшению исходов. В этом обзоре мы обсуждаем гистопатологическую классификацию поражений при MGRS, приводим нефрологическое и гематологическое диагностическое обследование, рассматриваем варианты лечения MGRS и представляем рабочую группу Benelux по MGRS.