Многообразие проявлений солитарной фиброзной опухоли: разнообразие гистологических признаков, дифференциальная диагностика и роль молекулярных исследований и суррогатных маркеров в предотвращении диагностических ошибок и прогнозировании поведения опухоли

Введение: Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — самостоятельное новообразование мягких тканей, связанное со слиянием генов NAB2–STAT6. Она может возникать в различных анатомических областях и характеризуется широким спектром гистологических признаков.

Основная часть: Помимо разнообразия морфологических признаков, наблюдаемого даже при обычной СФО, выделяют два гистологических варианта: жирообразующий и богатый гигантскими клетками. Кроме того, хорошо известны злокачественная форма и дедифференцировка. В связи с разнообразием гистологических признаков и локализаций СФО может имитировать другие новообразования мягких тканей различного происхождения, включая шванному, веретёноклеточную липому, дерматофибросаркому протуберанс, липосаркому, гастроинтестинальную стромальную опухоль (GIST), злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) и синовиальную саркому. Согласно 5-му изданию классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения, СФО относят к опухолям промежуточного злокачественного потенциала, редко метастазирующим. Тактика лечения и прогноз при СФО отличаются от таковых при злокачественных опухолях, которые могут её имитировать, поэтому правильная диагностика имеет большое значение. Хотя для СФО характерен определённый иммуногистохимический профиль, классические гистоморфологические и иммуногистохимические признаки выявляются не во всех случаях, что может затруднять диагностику. Слияние генов NAB2–STAT6 недавно стало чувствительным и специфичным молекулярным маркером, а его иммуногистохимический суррогатный маркер — сигнальный преобразователь и активатор транскрипции 6 (STAT6) — также продемонстрировал высокую чувствительность и специфичность. Однако в нескольких недавних исследованиях экспрессию STAT6 выявляли и при других новообразованиях мягких тканей.

Выводы: В обзоре рассматриваются разнообразие гистологических признаков СФО, варианты дифференциальной диагностики и признаки, помогающие отличить СФО от гистологических мимиков.