Уплощение грудной клетки прогрессирует по мере поражения лёгких при плевропаренхиматозном фиброэластозе

Введение: У пациентов с плевропаренхиматозным фиброэластозом (PPFE) выявляются характерные клинические признаки, включая преимущественное поражение верхних долей лёгких и платиторакс (уплощение грудной клетки). Хотя показано, что платиторакс может служить признаком прогрессирования заболевания, временная связь между прогрессированием уплощения грудной клетки и распространённостью поражения лёгких подробно не изучалась.

Методы: Проведено ретроспективное исследование пациентов с диагностированным PPFE, у которых в нижних долях отсутствовали фиброзные изменения, отличные от проявлений PPFE. Рассчитывали показатель фиброза — визуальную оценку, отражающую долю лёгочной паренхимы, поражённую заболеванием, на компьютерных томограммах, выбранных через каждые 2 см от верхушки до основания лёгких, — и индекс уплощения грудной клетки (отношение переднезаднего размера грудной клетки к её поперечному размеру). Кроме того, оценивали динамику индекса уплощения грудной клетки и показателя фиброза.

Результаты: В исследование включили 29 пациентов. При постановке диагноза показатель фиброза слабо обратно коррелировал с форсированной жизненной ёмкостью лёгких, выраженной в процентах от должного значения (r = −0,40; p = 0,038). Кроме того, ежегодная динамика индекса уплощения грудной клетки и показателя фиброза имела умеренную обратную корреляцию (r = −0,663; p = 0,0037).

Выводы: Полученные результаты указывают на причинно-следственную связь между прогрессированием фиброэластоза и прогрессированием платиторакса у пациентов с PPFE.