Нейропатологические данные в пользу двух вариантов болезни с тельцами Леви: с началом в периферической нервной системе и в головном мозге

Агрегация альфа-синуклеина с образованием включений, называемая патологией Леви, — отличительный признак болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. В большинстве посмертных наблюдений распределение патологии Леви соответствует одному из двух основных паттернов. При каудоростральном паттерне патология выражена сильнее в стволе мозга, чем в конечном мозге. При паттерне с преобладанием поражения миндалины наибольшее количество патологии выявляют в «центре мозга» — миндалине, энторинальной коре и чёрной субстанции; в нижних отделах ствола мозга и вегетативных ядрах спинного мозга её относительно меньше. Согласно предложенной недавно модели заболеваний с тельцами Леви с началом «сначала в организме» или «сначала в головном мозге», у одних пациентов патологический альфа-синуклеин первоначально возникает в энтеральной нервной системе, а затем распространяется в головной мозг; у других он возникает в центральной нервной системе, а затем распространяется в нижние отделы ствола мозга и периферическую вегетативную нервную систему. В этой работе на основе двух имеющихся массивов посмертных данных проверяется, соответствуют ли клинические подтипы с началом «сначала в организме» и «сначала в головном мозге» каудоростральному паттерну и паттерну с преобладанием поражения миндалины.