Обзор классификации опухолей коры надпочечников ВОЗ 2022 года

Новая классификация пролиферативных процессов в коре надпочечников ВОЗ отражает достижения трансляционной медицины в области эндокринной патологии, онкологии и молекулярной биологии. В этом обзоре, построенном в формате вопросов и ответов, освещены новые данные о гистологических признаках, дополнительных методах исследования и связанных с ними генетических изменениях, которые углубляют понимание заболеваний коры надпочечников и учтены в классификации ВОЗ 2022 года. К патологическим процессам в коре надпочечников относятся диффузная гиперплазия, узловые заболевания, аденомы и карциномы. Понимание наследственной предрасположенности и клонально-неопластической природы отдельных узлов коры надпочечников при первичном двустороннем макронодулярном заболевании, а также признание клонально-неопластической природы случайно выявляемых нефункционирующих доброкачественных узлов коры надпочечников размером менее 1 см привели к пересмотру спектра узловых заболеваний. В результате наиболее значимое изменение номенклатуры в области патологии коры надпочечников касается уточнённой классификации узловых заболеваний, которая теперь включает: (а) спорадическое узловое заболевание коры надпочечников, (б) двустороннее микронодулярное заболевание коры надпочечников и (в) двустороннее макронодулярное заболевание коры надпочечников (ранее — первичная двусторонняя макронодулярная гиперплазия коры надпочечников). Эти клинико-морфологические формы встречаются и при функциональных заболеваниях коры надпочечников. Альдостерон-продуцирующие образования коры надпочечников могут быть одиночными или множественными, а также двусторонними при отсутствии узлов, выявляемых при визуализации. Кроме того, не каждое образование коры надпочечника, обнаруженное при макроскопическом исследовании или визуализации, служит источником избыточной продукции альдостерона. Поэтому новая классификация ВОЗ рекомендует использовать номенклатуру HISTALDO, в которой иммуногистохимическое исследование на CYP11B2 позволяет выявить участки продукции альдостерона и оценить риск двустороннего поражения при первичном альдостеронизме. Карциномы коры надпочечников подразделяют на классический, онкоцитарный, миксоидный и саркоматоидный варианты в зависимости от морфологических признаков. Классические гистопатологические критерии диагностики карцином коры надпочечников не изменились, однако в классификации ВОЗ 2022 года подчёркнуто диагностическое и прогностическое значение ангиоинвазии (сосудистой инвазии). Микроскопическую ангиоинвазию определяют как проникновение опухолевых клеток через стенку сосуда с образованием тромба или комплекса «фибрин — опухолевые клетки», а также как наличие в просвете сосуда опухолевых клеток, смешанных с тромбоцитарным тромбом или фибрином. Помимо общепринятых систем оценки Weiss и модифицированной системы Weiss, новая классификация ВОЗ расширяет применение других многопараметрических диагностических алгоритмов — алгоритма ретикуллиновой окраски, системы Lin-Weiss-Bisceglia и системы оценки Helsinki — для обследования взрослых пациентов с новообразованиями коры надпочечников. Классические карциномы можно оценивать с помощью всех этих многопараметрических систем, тогда как для онкоцитарных новообразований применяют систему Lin-Weiss-Bisceglia, алгоритм ретикуллиновой окраски и систему оценки Helsinki. Новообразования коры надпочечников у детей оценивают по системе Wieneke. У большинства взрослых пациентов с карциномой коры надпочечников выявляют более 5 митозов на 10 мм² и индекс Ki-67 более 5%. В классификации ВОЗ 2022 года подчёркнута необходимость точной оценки пролиферативной активности опухоли по числу митозов на 10 мм² и индексу пролиферации Ki-67; эти показатели играют ключевую роль в динамической стратификации риска у пациентов. Низкозлокачественные карциномы характеризуются частотой митозов не более 20 на 10 мм², а высокозлокачественные — более 20 на 10 мм². В новой классификации ВОЗ не рекомендовано определять степень злокачественности опухоли по Ki-67, поскольку показатели пролиферации — непрерывные переменные, а не фиксированные пороговые значения в биологии опухоли. В новой классификации подчёркнута роль диагностических и прогностических биомаркеров при обследовании пациентов с новообразованиями коры надпочечников. При нефункционирующих образованиях надпочечника, которые можно ошибочно принять за первичную опухоль коры надпочечников, принципиально важно подтвердить происхождение опухоли. Наиболее надёжный маркер кортикального происхождения — SF1; параядерная экспрессия IGF2 помогает отличить злокачественные новообразования коры надпочечников от доброкачественных. Помимо миелолипомы надпочечника, в новую классификацию опухолей коры надпочечников включены разделы об эктопии надпочечниковой ткани, поскольку такая ткань может быть источником пролиферативных процессов и имитировать метастатическое поражение. В новой классификации также рассматриваются кисты надпочечников, которые могут имитировать первичные кистозные опухоли надпочечника и даже карциному коры надпочечников при наличии псевдокисты.