Обзор классификации опухолей гипофиза ВОЗ 2022 года

В этом обзоре обобщены изменения, касающиеся гипофиза, внесенные в 5-е издание классификации эндокринных и нейроэндокринных опухолей ВОЗ. Новая классификация четко разграничивает опухоли передней доли гипофиза (аденогипофиза), задней доли (нейрогипофиза) и гипоталамуса. Также рассматриваются другие опухоли, возникающие в области турецкого седла. К опухолям передней доли относятся: (i) высокодифференцированные аденогипофизарные опухоли, которые теперь классифицируют как нейроэндокринные опухоли гипофиза (PitNET; ранее — аденомы гипофиза); (ii) бластома гипофиза; (iii) два типа краниофарингиомы. Новая классификация ВОЗ предусматривает подробное гистологическое подтипирование PitNET с учетом клеточной линии опухоли, типа клеток и связанных с ними характеристик. В ней рекомендовано рутинное иммуногистохимическое исследование факторов транскрипции гипофиза (PIT1, TPIT, SF1, GATA3 и ERα). Основные типы и подтипы PitNET, определяемые принадлежностью к линиям PIT1, TPIT и SF1, различаются по морфологическим, молекулярным и клиническим характеристикам. Диагноз «опухоль нулевого типа», устанавливаемый методом исключения, применяют только к PitNET без признаков дифференцировки по аденогипофизарной линии. В отличие от классификации ВОЗ 2017 года, маммосоматотрофная опухоль и опухоль из стволовых ацидофильных клеток рассматриваются как отдельные PitNET линии PIT1. Диагностическую категорию PIT1-положительной плюригормональной опухоли, введенную в классификации ВОЗ 2017 года, заменили две клинико-морфологически различные PitNET: незрелая опухоль линии PIT1 (ранее — «немая опухоль 3-го подтипа») и зрелая плюригормональная опухоль линии PIT1. Редкие атипичные плюригормональные опухоли характеризуются дифференцировкой по нескольким клеточным линиям. Чтобы избежать ошибочной классификации, подчеркивается важность выявления нескольких одновременно существующих PitNET. Для исключения путаницы с нейроэндокринной карциномой — низкодифференцированным эпителиальным нейроэндокринным новообразованием — предлагается заменить прежний термин «карцинома гипофиза» на «метастатическая PitNET». Подтипы PitNET с высоким риском неблагоприятного биологического поведения выделяются с учетом клеточной линии, типа клеток и клинических показателей. Семейство опухолей задней доли гипофиза — опухолей питуицитов — включает классическую питуицитому, ее онкоцитарную форму (веретеноклеточную онкоцитому), зернистоклеточную форму (зернистоклеточную опухоль) и эпендимарный тип (эпендимому области турецкого седла). Хотя эти исторически сложившиеся термины прочно закрепились в литературе, они неспецифичны и могут вводить в заблуждение; поэтому предложены более точные названия: онкоцитарная питуицитома, зернистоклеточная питуицитома и эпендимарная питуицитома. Опухоли с нейрональной дифференцировкой гипоталамического типа классифицируют как ганглиоцитомы или нейроцитомы в зависимости от крупного или малого размера клеток соответственно. Эта классификация задает высокий стандарт диагностической детализации, позволяющий индивидуализировать тактику ведения пациентов.