Обновление 5-го издания классификации ВОЗ опухолей головы и шеи: обзор классификации ВОЗ нейроэндокринных новообразований головы и шеи 2022 года

В статье представлен краткий обзор новой классификации ВОЗ в формате вопросов и ответов, посвящённый спектру нейроэндокринных новообразований головы и шеи. К ним относятся эпителиальные нейроэндокринные новообразования — нейроэндокринные опухоли и нейроэндокринные карциномы, возникающие в верхних отделах дыхательно-пищеварительного тракта и слюнных железах, — а также особые нейроэндокринные новообразования, включая нейроэндокринные опухоли среднего уха (MeNET), эктопические или инвазивные нейроэндокринные опухоли гипофиза (PitNET; ранее называвшиеся аденомами гипофиза) и карциному из клеток Меркеля, а также неэпителиальные нейроэндокринные новообразования — параганглиомы. Новая классификация ВОЗ соответствует номенклатурной системе МАИР/ВОЗ и ограничивает использование диагностического термина «нейроэндокринная карцинома» низкодифференцированными эпителиальными нейроэндокринными новообразованиями. В этой классификации хорошо дифференцированные эпителиальные нейроэндокринные новообразования обозначаются как нейроэндокринные опухоли (NET) и подразделяются на NET G1 — без некроза и с числом митозов менее 2 на 2 мм² при Ki-67 менее 20%; NET G2 — при наличии некроза или 2–10 митозов на 2 мм² и Ki-67 менее 20%; NET G3 — более 10 митозов на 2 мм² или Ki-67 более 20% при отсутствии цитоморфологических признаков низкой дифференцировки. Нейроэндокринные карциномы характеризуются более чем 10 митозами на 2 мм², Ki-67 более 20% и часто Ki-67 более 55%; с учётом цитоморфологических признаков их дополнительно подразделяют на мелкоклеточные и крупноклеточные нейроэндокринные карциномы. В отличие от нейроэндокринных карцином, нейроэндокринные опухоли головы и шеи обычно не имеют аномальной экспрессии p53 или утраты иммунореактивности RB. Эктопические или инвазивные PitNET подразделяют на подтипы с использованием транскрипционных факторов гипофиза (PIT1, TPIT, SF1, GATA3, ER-alpha), гормонов и кератинов, например CAM5.2. Новая классификация подчёркивает необходимость строгого сопоставления морфологических и иммуногистохимических данных для точной диагностики нейроэндокринных новообразований. Особое внимание уделено роли биомаркеров в подтверждении нейроэндокринной природы новообразования и дифференциации различных нейроэндокринных новообразований; для этого рассмотрены дополнительные методы, доступные патологоанатомам при диагностическом обследовании нейроэндокринных новообразований головы и шеи. Кроме того, обсуждается роль молекулярной иммуногистохимии в диагностике параганглиом головы и шеи. В статье также рассмотрены нерешённые задачи в области нейроэндокринных новообразований головы и шеи. Новая классификация ВОЗ представляет собой важный шаг вперёд в обеспечении точной диагностики и создаёт основу для продолжающихся исследований в этой области.