Идиопатический легочный фиброз (обновление) и прогрессирующий легочный фиброз у взрослых: официальное клиническое практическое руководство ATS/ERS/JRS/ALAT

Это руководство Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, Японского респираторного общества и Латиноамериканской торакальной ассоциации обновляет прежние рекомендации по идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ) и рассматривает прогрессирование легочного фиброза у пациентов с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ), отличными от ИЛФ. Комитет включал мультидисциплинарных экспертов по ИЗЛ, методологов и представителей пациентов. Обновление ИЛФ: радиологические и гистопатологические критерии ИЛФ были обновлены по консенсусу. Вопросы о трансбронхиальной криобиопсии легкого, тестировании с использованием геномного классификатора, назначении антацидной терапии и антирефлюксной хирургии были рассмотрены на основе систематических обзоров и получили ответы в виде доказательных рекомендаций с использованием подхода GRADE. Прогрессирующий легочный фиброз (ПЛФ): ПЛФ был определен, после чего по консенсусу были установлены радиологические и физиологические критерии ПЛФ. Вопросы о пирфенидоне и нинтеданибе были рассмотрены на основе систематических обзоров и получили ответы в виде доказательных рекомендаций с использованием подхода GRADE. Обновление ИЛФ: трансбронхиальная криобиопсия легкого условно рекомендована как приемлемая альтернатива хирургической биопсии легкого в центрах с соответствующим опытом. Рекомендации за или против тестирования с использованием геномного классификатора не сформулированы. Условно не рекомендованы антацидная терапия и антирефлюксная хирургия для лечения ИЛФ. ПЛФ: ПЛФ определен как наличие по меньшей мере двух из трех критериев (усиление симптомов, радиологическое прогрессирование и физиологическое прогрессирование), возникших в течение последнего года и не объясняемых альтернативной причиной, у пациента с ИЗЛ, отличным от ИЛФ. Условно рекомендован нинтеданиб, а по пирфенидону рекомендовано проведение дополнительных исследований. Условные рекомендации в этом руководстве предназначены для того, чтобы служить основой для рациональных, обоснованных решений клиницистов.