Миксомы сердца: нарративный обзор

Миксомы сердца — одни из наиболее распространённых первичных опухолей сердца. Биологически они доброкачественные, но «функционально злокачественные» из-за риска эмболизации. Чаще всего миксомы возникают в левом предсердии, однако могут поражать любую камеру сердца. В большинстве случаев они имеют спорадический характер, но могут быть семейными и входить в состав комплекса Карни. Выделяют две морфологические формы: полиповидную и папиллярную. Полиповидные миксомы часто проявляются признаками обструкции, тогда как папиллярные более склонны к эмболизации. Гистогенез этих опухолей остаётся предметом дискуссии; согласно современным представлениям, они происходят из примитивных плюрипотентных мезенхимальных клеток. Миксомы могут достигать гигантских размеров, кальцифицироваться или инфицироваться. Типичная клиническая картина включает триаду симптомов: внутрисердечную обструкцию, эмболические осложнения и общие симптомы. Данные физикального исследования области сердца могут имитировать признаки митрального или трикуспидального стеноза. Опухолевый хлопок и изменение физикальных признаков при перемене положения тела помогают дифференцировать эти состояния. Методом выбора служит эхокардиография. Характерные эхокардиографические признаки — эхогенное подвижное полиповидное или папиллярное образование в полости предсердия, прикреплённое ножкой к межпредсердной перегородке. Магнитно-резонансная томография сердца и компьютерная томография могут повысить диагностическую точность. При гистологическом исследовании выявляют обильную рыхлую миксоидную строму с разбросанными округлыми, полигональными или звёздчатыми клетками с плотными ядрами неправильной формы. Генетическое исследование при семейной форме миксомы сердца, входящей в состав комплекса Карни, может выявить мутации в гене PRKAR1A. Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли; операция характеризуется низкой летальностью, отличной послеоперационной выживаемостью и низкой частотой рецидивов. Современная тенденция заключается в выполнении малоинвазивных операций, в том числе с робот-ассистированием. Врачам необходимо своевременно распознавать это заболевание и активно лечить пациентов, чтобы избежать потенциально смертельных осложнений.