Лечение наследственных тромбоцитопений

Новые методы генетического анализа позволили выявить множество новых форм наследственных тромбоцитопений (НТ) и изучить большие группы пациентов. В последние годы это изменило представления о НТ: стало очевидно, что, вопреки прежним представлениям, у большинства пациентов склонность к кровотечениям выражена умеренно. Вместе с тем выяснилось, что некоторые мутации, обусловливающие снижение числа тромбоцитов, предрасполагают к тяжёлым, потенциально жизнеугрожающим заболеваниям. Поэтому современные представления о НТ существенно отличаются от прежних, и при выборе лечения необходимо учитывать эти изменения, а также использовать новые доступные методы терапии. В этом обзоре, первом, полностью посвящённом лечению НТ, обсуждаются профилактика кровотечений у пациентов с риском их развития, лечение уже возникших кровотечений и ведение тяжёлых заболеваний, к которым могут быть предрасположены пациенты с НТ.