Рекомендации ASH, ISTH, NHF и WFH 2021 года по ведению болезни фон Виллебранда

Введение: Болезнь фон Виллебранда (БФВ) — частое наследственное геморрагическое заболевание. Существуют значительные различия в тактике ведения пациентов.

Цель: Эти основанные на доказательствах рекомендации Американского общества гематологии (ASH), Международного общества по тромбозу и гемостазу (ISTH), Национального фонда гемофилии (NHF) и Всемирной федерации гемофилии (WFH) предназначены для поддержки пациентов, практикующих врачей и других медицинских работников при принятии решений по ведению БФВ.

Методы: ASH, ISTH, NHF и WFH сформировали мультидисциплинарную группу по разработке рекомендаций. В нее вошли три представителя пациентов. Состав группы был сбалансирован, чтобы минимизировать возможное влияние конфликта интересов. Процесс разработки рекомендаций поддерживали Исследовательское подразделение по исходам и внедрению Университета Канзаса и Центр GRADE Университета Макмастера, включая проведение и обновление систематических обзоров доказательств (по ноябрь 2019 г.). Группа определяла приоритетные клинические вопросы и исходы с учетом их значимости для врачей и пациентов. Для оценки доказательств и выработки рекомендаций использовали подход GRADE, включая схемы GRADE Evidence-to-Decision; рекомендации были вынесены на общественное обсуждение.

Результаты: Группа согласовала 12 рекомендаций и обозначила приоритеты для будущих исследований.

Выводы: В этих рекомендациях сформулированы ключевые положения по профилактике при частых рецидивирующих кровотечениях, пробам с десмопрессином для выбора терапии, применению антиагрегантов и антикоагулянтов, целевым уровням активности фактора фон Виллебранда и фактора VIII при больших хирургических вмешательствах, стратегиям снижения кровоточивости при малых операциях и инвазивных процедурах, ведению обильных менструальных кровотечений, ведению БФВ при нейроаксиальной анестезии в родах и послеродовом периоде.