Современные представления о диагностике и лечении аденоидно-кистозной карциномы

Аденоидно-кистозная карцинома — редкая злокачественная опухоль, возникающая преимущественно в слюнных железах. На её долю приходится около 1% всех злокачественных опухолей головы и шеи и 10% всех новообразований слюнных желез. Для неё характерно парадоксальное сочетание медленного роста и агрессивного течения с местными рецидивами и отдалёнными метастазами. Склонность аденоидно-кистозной карциномы головы и шеи к периневральной инвазии и особенности её анатомической локализации, особенно при распространении в полость носа и околоносовые пазухи, способствуют вовлечению окружающих структур — глазницы, крылонёбной ямки, полости Меккеля и кавернозного синуса. Это может приводить к поражению основания черепа и распространению опухоли внутрь черепа. Несмотря на достижения в изучении молекулярных механизмов и диагностической визуализации, лечение аденоидно-кистозной карциномы остаётся сложной задачей из-за отсутствия единого подхода. В этом обзоре обобщены современные представления об аденоидно-кистозной карциноме головы и шеи: рассмотрены клиническое течение, лучевая диагностика, морфологические особенности и терапевтические стратегии. Особое внимание уделено молекулярным механизмам, в частности при периневральной инвазии, а также вариантам лечения, включая химиотерапию, таргетную терапию и иммунотерапию. Цель обзора — сформировать целостное представление об этой опухоли и обоснованный подход к диагностике, предоперационной оценке и выбору лечения.