Патоморфологические стандарты диагностики системного мастоцитоза: рекомендации европейско-американской кооперативной группы

Патоморфология играет центральную роль в диагностике системного мастоцитоза (СМ), его дифференциации от других неоплазий и реактивных состояний, а также в наблюдении за течением заболевания на фоне терапии. Морфологический признак, характерный для СМ, — накопление веретенообразных гипогранулярных тучных клеток в костном мозге и других внескелетных тканях. Патоморфолог может оценить четыре из пяти диагностических критериев, определённых Всемирной организацией здравоохранения: плотные агрегаты тучных клеток (основной критерий), атипичную морфологию тучных клеток, активирующие точечные мутации гена KIT, а также аберрантную экспрессию CD25 и/или CD2 и/или CD30 на тучных клетках (малые критерии). Окончательная классификация вариантов СМ — мастоцитоз костного мозга, вялотекущий СМ, тлеющий СМ, агрессивный СМ (ASM), СМ с ассоциированным гематологическим новообразованием (SM-AHN) или лейкоз тучных клеток (MCL) — имеет важное прогностическое значение и требует интеграции определённых морфологических, клинических, радиологических и биохимических данных, обозначаемых как B- и C-признаки. Особенно значительные диагностические трудности перед патоморфологом и практикующим врачом могут возникать при так называемых продвинутых вариантах СМ, то есть при ASM, MCL и SM-AHN. В статье представлены обновлённые рекомендации европейско-американской кооперативной группы по патоморфологическим стандартам диагностики СМ, изложенные на рабочей конференции группы в сентябре 2020 года в Вене.