Почечные аномалии, ассоциированные с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (MRKH) — редкое врождённое заболевание, характеризующееся аплазией матки и верхней части влагалища. При синдроме 1-го типа поражение ограничено репродуктивной системой, при 2-м типе сочетается с аномалиями других органов и систем. Описан случай 21-летней пациентки с синдромом MRKH, диагностированным в связи с первичной аменореей в период полового созревания; ей была проведена операция по формированию неовлагалища. Пациентка поступила в урологическое отделение с болью в животе и олигоанурией. При физикальном обследовании и визуализирующих исследованиях выявлена аномалия верхних мочевых путей: единственная почка, расположенная в малом тазу, со стенозом лоханочно-мочеточникового сегмента и гидронефрозом. После первичного восстановления оттока мочи с помощью стента Double-J выполнена пиелопластика. У пациенток с первичной аменореей диагностика синдрома MRKH нередко запаздывает; при установленном диагнозе необходимо проводить тщательное обследование для исключения сопутствующих аномалий мочевых путей.