Синдром Шарля Бонне

Синдром Шарля Бонне (СШБ), также известный как зрительные галлюцинации высвобождения, — это возникновение сложных зрительных галлюцинаций у людей с частичной или полной потерей зрения. Согласно Международной классификации болезней 11-го пересмотра Всемирной организации здравоохранения, «галлюцинации являются исключительно зрительными, обычно временными и не связанными с психическими и поведенческими расстройствами». Это явление впервые описал в XVIII веке Шарль Бонне, который наблюдал яркие зрительные галлюцинации у своего деда после значительной потери зрения вследствие катаракты. СШБ — нейроофтальмологическое состояние, характеризующееся сформированными, часто детализированными зрительными галлюцинациями у психологически сохранных людей с выраженным нарушением зрения. Синдром представляет особый клинический интерес, поскольку возникает вследствие сенсорной депривации зрительной системы и находится на пересечении офтальмологии, неврологии и психиатрии. Современный термин «синдром Шарля Бонне» был позднее введён Жоржем де Морсье в XX веке для обозначения таких сложных галлюцинаций, возникающих при отсутствии психического или когнитивного заболевания. Хотя ранее СШБ считали редким состоянием, теперь его признают распространённым, но недостаточно выявляемым последствием частичной потери зрения. В зависимости от диагностических критериев и изучаемой популяции он встречается у 10–30% взрослых с нарушением зрения. В основе СШБ лежит галлюциноз вследствие сенсорной депривации — свойственная мозгу тенденция генерировать зрительные образы при отсутствии адекватного притока сигналов от сетчатки. При хроническом снижении зрительной стимуляции, например при макулярной дегенерации, глаукоме, диабетической ретинопатии или заболевании зрительного нерва, корковые сети, отвечающие за формирование образов, становятся гипервозбудимыми, что приводит к возникновению спонтанных зрительных восприятий. Отличительный признак СШБ, позволяющий отделить его от психотических галлюцинаций, — сохранность критики: пациенты понимают, что видения нереальны, при этом когнитивные функции и аффект остаются нормальными. Подробный обзор литературы выявляет многочисленные разногласия и меняющиеся представления относительно критериев включения пациентов с СШБ и исключения этого диагноза. Поскольку заболевание возникает у людей с нарушением или утратой зрения, в его патогенез вовлечены структуры зрительной системы, включая глаза, зрительный нерв и головной мозг. Из-за характера галлюцинаций и наиболее частых причин СШБ нередко остаётся нераспознанным, а пациентам ошибочно диагностируют начинающуюся деменцию или психоз. Обычно пациент осознаёт нереальность зрительных переживаний, хотя иногда они могут вызывать выраженный дистресс. Контроль над галлюцинациями минимален или отсутствует; образы чёткие, хорошо очерченные и организованные. Шарль Бонне, швейцарский учёный, впервые описал СШБ, заметив это явление у своего 90-летнего деда, страдавшего катарактой. После операции по поводу катаракты зрение деда первоначально улучшилось, однако по мере его последующего ухудшения появились зрительные галлюцинации (см. «Синдром Шарля Бонне»). Галлюцинации были нереальными, при этом психических расстройств у деда не было. СШБ представляет собой феномен высвобождения, возникающий вследствие деафферентации зрительных ассоциативных зон коры головного мозга и приводящий к фантомному зрению. В качестве основных причин СШБ рассматривались когнитивная дисфункция, социальная изоляция и сенсорная депривация. У пожилых людей СШБ часто остаётся невыявленным из-за страха, что их сочтут психически больными. Пациенты, осознающие нереальность галлюцинаций, могут испытывать депрессию, опасаясь появления новых психических симптомов или постановки психиатрического диагноза. Для исключения других причин галлюцинаций необходим тщательный и систематический сбор анамнеза. Галлюцинации могут спонтанно уменьшаться, ослабевать при улучшении зрения или при социальной изоляции. Показано, что противосудорожные препараты могут уменьшать или купировать галлюцинации, однако препарата выбора для лечения СШБ не существует. Наиболее важный компонент ведения пациентов — точная диагностика. В первоначальном описании Шарля Бонне его дед после тяжёлой потери зрения вследствие катаракты начал видеть людей, птиц и здания, которых не было, несмотря на полное осознание их нереальности. Последующие описания случаев в XIX и XX веках расширили клинический спектр заболевания и связали это явление с различными патологиями глаз. Термин «синдром Шарля Бонне» был официально введён в 1960-х годах для обозначения сложных зрительных галлюцинаций, вторичных по отношению к потере зрения и возникающих без психических нарушений. Со временем исследования перешли от чисто описательных наблюдений к нейровизуализационным исследованиям, позволившим уточнить корковые механизмы, лежащие в основе галлюцинаций высвобождения. Оценки распространённости значительно различаются: от 0,4% в общих офтальмологических клиниках до почти 30% среди пациентов с далеко зашедшей макулярной дегенерацией. Синдром преимущественно встречается у пожилых людей, что отражает более высокую частоту возрастных заболеваний глаз. Однако СШБ не ограничивается пожилым возрастом: его описывали при врождённых и приобретённых нарушениях зрения в любом возрасте, в том числе после энуклеации глазного яблока или повреждения зрительного нерва. Пожилой возраст и двусторонняя потеря зрения являются основными факторами риска; в некоторых сериях наблюдений отмечено преобладание женщин, возможно связанное с большей продолжительностью жизни и более высокой распространённостью макулярной дегенерации у женщин. Истинная распространённость, вероятно, недооценена, поскольку многие пациенты скрывают симптомы из страха, что их сочтут психически больными. Популяционные исследования показали, что лишь небольшая часть больных сообщает о галлюцинациях, если их специально об этом не спрашивать, что подчёркивает необходимость осведомлённости врачей и открытого обсуждения этой темы. СШБ считают галлюцинозом высвобождения, возникающим вследствие сенсорной депривации зрительной системы. Исследования с использованием функциональной магнитно-резонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии демонстрируют гиперактивность зрительной ассоциативной коры, особенно полей Бродмана 19 и 37, при отсутствии соответствующего притока сигналов от сетчатки. Этот механизм аналогичен слуховым «фантомным» восприятиям при шуме в ушах или соматическим галлюцинациям при фантомной боли в ампутированной конечности. Предложено несколько гипотез, включая теорию деафферентации, согласно которой утрата афферентных сигналов от повреждённой сетчатки или зрительного нерва снимает торможение с вышележащих зрительных сетей и приводит к спонтанной генерации образов. Согласно другой концепции — гипотезе перцептивного высвобождения, — зрительная кора, лишённая привычной стимуляции, пытается «заполнить» недостающую информацию, создавая образы, генерируемые изнутри. Определённую роль могут играть и нейрохимические факторы: изменения холинергической и дофаминергической передачи способны модулировать возбудимость коры и яркость галлюцинаций. Структурное заболевание головного мозга обычно отсутствует, а при улучшении зрительной стимуляции, например после операции по поводу катаракты, галлюцинации нередко прекращаются, что поддерживает гипотезу о периферическом пусковом механизме. Клинически галлюцинации при СШБ являются исключительно зрительными и не сопровождаются слуховыми или тактильными компонентами. Обычно это сложные, сформированные и часто цветные образы, отличающиеся от простых вспышек или фотопсий, наблюдаемых при патологии сетчатки. Наиболее часто пациенты видят людей, лица, животных, насекомых, здания, пейзажи и повторяющиеся геометрические узоры. Галлюцинации обычно яркие, детализированные и могут быть в натуральную величину или миниатюрными. Эпизоды длятся от нескольких секунд до нескольких минут и могут повторяться несколько раз в сутки, иногда сохраняясь месяцами или годами. Такие факторы окружающей среды, как слабое освещение, усталость, сенсорная изоляция или бездеятельность, могут увеличивать частоту симптомов, тогда как яркий свет или активная вовлечённость в деятельность способны их подавлять. Важно, что пациенты полностью сохраняют критическое отношение к происходящему и понимают нереальность образов; это является ключевым отличием СШБ от психоза, делирия или галлюцинаций при деменции. Чаще всего СШБ сопровождает далеко зашедшую возрастную макулярную дегенерацию. Однако он может возникать при широком спектре заболеваний зрительного пути, включая глаукому, диабетическую и гипертоническую ретинопатию, отслойку сетчатки, артифакию, помутнение роговицы, травму глаза и атрофию зрительного нерва. Это состояние также описано после энуклеации глазного яблока или при корковом нарушении зрения. Транзиторные формы могут возникать после острой потери зрения, например при окклюзии центральной артерии сетчатки или ишемической оптической нейропатии. Общим фактором для всех этих состояний является значительное уменьшение притока зрительной информации к головному мозгу. Диагноз устанавливают клинически на основании трёх ключевых признаков: наличия сложных зрительных галлюцинаций, документированного нарушения зрения и отсутствия психического или когнитивного заболевания. Необходим подробный и эмпатичный сбор анамнеза, поскольку пациенты могут неохотно сообщать о галлюцинациях. Офтальмологическое обследование помогает выявить причину потери зрения, а неврологическое исследование и нейровизуализация позволяют исключить структурное заболевание головного мозга при атипичной клинической картине. Дифференциальная диагностика включает психоз, деменцию с тельцами Леви, болезнь Паркинсона, затылочную эпилепсию, галлюцинации, вызванные лекарственными препаратами, и ауру при мигрени. На СШБ указывают сохранность критики, отсутствие других сенсорных галлюцинаций и непосредственная связь симптомов с потерей зрения. Хотя СШБ представляет собой доброкачественное состояние, он может вызывать значительный эмоциональный дистресс и социальную изоляцию. Пациенты могут бояться «сойти с ума» или стесняться рассказывать о своих симптомах, что приводит к самоизоляции. В то же время небольшая часть пациентов воспринимает галлюцинации как приятные или интригующие. Обучение пациентов и reassurance являются наиболее эффективными стратегиями ведения, помогая понять, что СШБ — нормальная реакция головного мозга на сенсорную депривацию, а не признак психического заболевания. Оптимизация зрительной функции с помощью операции по поводу катаракты, коррекции рефракции или средств для слабовидящих может уменьшить частоту или интенсивность галлюцинаций. Немедикаментозные методы, такие как увеличение освещённости, быстрое перемещение взгляда, изменение фокуса или разговор, могут прервать эпизод. В тяжёлых случаях или при выраженном дистрессе применяли лекарственные препараты, включая селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, противосудорожные средства и атипичные антипсихотики, однако их эффективность варьирует и необходимость в них возникает редко. Прогноз в целом благоприятный: у многих пациентов частота галлюцинаций постепенно снижается по мере адаптации коры головного мозга. При улучшении зрительной функции галлюцинации могут полностью исчезнуть. Однако они могут сохраняться месяцами или годами, особенно у пациентов с необратимой потерей зрения. Важно подчёркивать доброкачественный характер синдрома, поскольку неправильная интерпретация симптомов может привести к необоснованному направлению к психиатру или ненужному лечению. С образовательной и клинической точки зрения СШБ демонстрирует способность головного мозга к нейропластичности и творческой реконструкции восприятия в условиях сенсорной депривации. Это состояние подчёркивает важность междисциплинарного взаимодействия офтальмологов, неврологов и психиатров. Для офтальмологов распознавание СШБ имеет решающее значение для reassurance пациентов и предотвращения ненужных обследований. Неврологам и психиатрам знание о связи синдрома с патологией глаз помогает избежать ошибочной диагностики. СШБ также служит моделью для изучения других фантомных сенсорных феноменов и позволяет лучше понять, каким образом мозг формирует зрительную реальность. Таким образом, СШБ — доброкачественное, но психологически значимое состояние, возникающее у людей с нарушением зрения, которые испытывают яркие сложные зрительные галлюцинации, сохраняя понимание их нереальности. Синдром обусловлен гипервозбудимостью коры вследствие сенсорной депривации; оптимальная тактика ведения включает обучение пациента, reassurance и улучшение зрительной функции. Осведомлённость врачей необходима для предотвращения ошибочной диагностики и помощи пациентам в адаптации к этому проявлению способности зрительной системы к перестройке. Изображение