Клиническое наблюдение гликогенного гепатоза

Введение: Гликогенный гепатоз — редкое осложнение декомпенсированного сахарного диабета, проявляющееся гепатомегалией и преходящим повышением активности аминотрансфераз в сыворотке крови. В основе заболевания лежит избыточное накопление гликогена в печени. Гликогенный гепатоз часто не диагностируют, поскольку его трудно отличить от других заболеваний, например неалкогольной жировой болезни печени. Золотым стандартом диагностики служит биопсия печени. Заболевание может регрессировать при достижении адекватного контроля гликемии.

Описание случая: Пациентка 19 лет с сахарным диабетом 1-го типа, который контролировался неудовлетворительно; в анамнезе — несколько эпизодов диабетического кетоацидоза, потребовавших госпитализации. Пациентка обратилась в отделение неотложной помощи с общей слабостью и утомляемостью; выявлен диабетический кетоацидоз. Анализы крови показали нарушения функции печени: аспартатаминотрансфераза — 1129 Ед/л (13–37 Ед/л), аланинаминотрансфераза — 766 Ед/л (13–56 Ед/л), щелочная фосфатаза — 216 Ед/л (45–117 Ед/л), общий билирубин — 1,0 мг/дл (0,2–1,3 мг/дл), альбумин — 3,8 г/дл (3,4–5,0 г/дл), частичное тромбопластиновое время — < 20 с (23–31 с), протромбиновое время — 11,8 с (9,5–11,5 с), международное нормализованное отношение — 1,1. Серологические маркеры острого гепатита отсутствовали. Инфекцию вирусом Эпштейна—Барр и цитомегаловирусом исключили. Результаты расширенного обследования на аутоиммунный гепатит были отрицательными. Первичный билиарный цирроз также исключили. По результатам биопсии печени диагностирован гликогенный гепатоз.

Выводы: Гликогенный гепатоз следует подозревать у пациентов с декомпенсированным сахарным диабетом 1-го типа, повышением активности печёночных ферментов и гепатомегалией. Для лечения этого редкого заболевания необходимы своевременная диагностика с помощью биопсии печени и строгий контроль гликемии.