Принципы паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся нарастающими дисфагией, дизартрией, слабостью в конечностях и одышкой. Хотя существуют некоторые патогенетические препараты, способные умеренно замедлить прогрессирование заболевания, оно неуклонно прогрессирует и в конечном итоге приводит к смерти. Пациентам с БАС необходима поддержка в соответствии с принципами паллиативной помощи, в частности комплексный подход, ориентированный на пациента и его семью. Данные подтверждают целесообразность ведения пациентов с БАС в специализированных мультидисциплинарных клиниках. Такие клиники помогают справляться с многочисленными симптомами и нарушениями, которые могут возникать при БАС, включая дисфагию, нарушения коммуникации, снижение ловкости, нарушения мобильности и дыхательную недостаточность. Специалисты по паллиативной помощи, прошедшие специальную подготовку, могут участвовать в ведении пациента на любом этапе заболевания либо подключаться тогда, когда пациент готов принять их участие. Возможны несколько моделей паллиативной помощи: интеграция паллиативной помощи в работу мультидисциплинарной клиники БАС, отдельное участие специализированной паллиативной команды, паллиативная помощь на дому, помощь с использованием телемедицины и хосписная помощь. Ключевые компоненты паллиативной помощи при БАС — обсуждение целей лечения, планирование предварительных распоряжений о медицинской помощи, контроль симптомов и поддержка в конце жизни.