Анализ причин, опыта диагностики и лечения менингоэнцефалоцеле, обусловленного каналом Штернберга клиновидной пазухи: два клинических наблюдения и обзор литературы

Цель: Повысить эффективность диагностики и лечения назальной ликвореи, обусловленной открытым менингоэнцефалоцеле в области канала Штернберга клиновидной пазухи, на основании анализа клинических данных и результатов визуализации в двух редких случаях этого заболевания, а также обзора литературы, посвящённой его возможной этиологии, диагностике и лечению.

Методы: В сочетании с анализом данных литературы ретроспективно изучены клинические и лучевые данные двух пациентов — матери и ребёнка — с назальной ликвореей, обусловленной открытым менингоэнцефалоцеле в области канала Штернберга клиновидной пазухи. Проанализированы этапы диагностики и лечения, предложен потенциально эффективный метод лечения.

Результаты: На вторые сутки после операции у обоих пациентов удалили расширяющийся тампон и йодоформную марлю из полости носа, а на третьи сутки — поясничный субарахноидальный дренаж, поскольку выделения из носа отсутствовали. Через неделю после операции магнитно-резонансная томография головы показала исчезновение патологической ткани в клиновидной пазухе; скопления ликвора не выявлено. Оба пациента были выписаны через 2 недели. На момент выписки у них отсутствовали выделения из носа, лихорадка, головная боль и другие жалобы; мышечная сила в конечностях соответствовала 5 баллам, мышечный тонус был нормальным.

Выводы: Назальная ликворея обычно обусловлена вторичными причинами. Спонтанная ликворея, вызванная энцефалоцеле основания черепа вследствие врождённой дисплазии его костей, встречается крайне редко и часто остаётся нераспознанной. Наличие ткани мозга или сигнала, характерного для ликвора, в клиновидной пазухе на предоперационных МР-изображениях является важным лучевым признаком заболевания. При наличии технической возможности для дополнительного выявления ликворной фистулы можно использовать цистернографию. Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная пластика ликворной фистулы в сочетании с кратковременным послеоперационным поясничным субарахноидальным дренированием является эффективным методом лечения. Согласно данным литературы, возможными причинами менингоэнцефалоцеле при открытом канале Штернберга клиновидной пазухи могут быть аномалии развития клиновидной пазухи или краниофарингеального канала, а также костные дефекты основания черепа. Случаи открытого менингоэнцефалоцеле, обусловленного каналом Штернберга, у близких кровных родственников, например у матери и ребёнка, ранее не описывались; поэтому в дальнейших исследованиях патофизиологических механизмов заболевания следует учитывать возможную наследственную природу.