Синдром Вильямса: надклапанный стеноз аорты, поражение дуги аорты, коронарных и лёгочных артерий — целесообразна ли и выполнима ли комплексная коррекция?

Синдром Вильямса и различные артериопатии, связанные с эластином, представляют собой сложную клиническую проблему для детских кардиологов. При наиболее тяжёлых фенотипах обструкция на нескольких уровнях системного и лёгочного артериального русла приводит к дисфункции обоих желудочков, которая может непосредственно угрожать жизни. Детская клиника Stanford Medicine Children’s Health, давно принимающая пациентов с тяжёлыми артериопатиями лёгочных сосудов и заболеваниями соединительной ткани, накопила значительный опыт ведения таких больных. В статье обобщены применяемые в настоящее время подходы с акцентом на хирургические методы, периоперационные аспекты выбора сроков и этапности вмешательств, а также отдалённые результаты.