Типичные карциноидные опухоли, вызывающие эктопический синдром секреции АКТГ: выраженный эффект хирургического лечения

Синдром Кушинга обычно обусловлен аденомами гипофиза или надпочечников, однако в небольшом числе случаев АКТГ секретируют экстрагипофизарные нейроэндокринные опухоли. Среди причин эктопического синдрома секреции АКТГ — типичные карциноидные опухоли легких и бронхов. Основной принцип лечения — локализовать опухоль, секретирующую АКТГ, и удалить ее хирургическим путем. Целью данного описания случаев было представить двух пациентов с типичными карциноидными опухолями, у которых после операции на легком по поводу эктопической секреции АКТГ уровни АКТГ и кортизола нормализовались. У первой пациентки, 32 лет, имелись симптомы и признаки синдрома Кушинга. Ее направили в наше отделение после выявления образования в нижней доле левого легкого при КТ органов грудной клетки; при МРТ головного мозга явного очага не обнаружили. Второй пациент, 36 лет, ранее перенес адреналэктомию по поводу синдрома Кушинга и поступил в отделение неотложной помощи с надпочечниковой недостаточностью. Образование в нижней доле правого легкого, выявленное при КТ органов грудной клетки, расценили как эктопический источник АКТГ. После удаления опухолей в соответствии с принципами хирургического лечения проявления синдрома Кушинга регрессировали, уровни АКТГ и кортизола нормализовались. По результатам патоморфологического исследования удаленные опухоли были отнесены к типичным карциноидам. Хирургическое удаление типичных карциноидных опухолей позволяет добиться хорошей отдаленной выживаемости и контролировать гиперкортицизм.