Глобальная, региональная и национальная распространённость и бремя смертности при серповидноклеточной болезни, 2000–2021 годы: систематический анализ исследования Global Burden of Disease 2021

Введение: Предыдущие глобальные анализы, ограниченные недовыявлением заболевания и системами отнесения каждой смерти только к одной причине, давали лишь частичное представление о предполагаемо высоком влиянии серповидноклеточной болезни на здоровье населения. В рамках исследования Global Burden of Diseases, Injuries, and Risk Factors Study (GBD) 2021 выполнена комплексная глобальная оценка распространённости серповидноклеточной болезни и бремени смертности по возрасту и полу для 204 стран и территорий за период с 2000 по 2021 год.

Методы: Мы оценивали смертность от серповидноклеточной болезни по конкретной причине с использованием стандартных подходов GBD, при которых каждой смерти присваивается одна основная причина, чтобы рассчитать показатели смертности на основе данных текущей регистрации смертей, эпиднадзора и вербальной аутопсии, кодированных по Международной классификации болезней (МКБ). Параллельно нашей целью была более точная оценка бремени серповидноклеточной болезни с использованием четырёх типов эпидемиологических данных: заболеваемости при рождении, возраст-специфической распространённости, смертности среди больных (общая смертность) и избыточной смертности. В моделирование были включены систематические обзоры, дополненные данными о выписке из стационара и страховых возмещениях, кодированных по МКБ. Мы использовали DisMod-MR 2.1 для сопоставления этих показателей с учётом прогностических ковариат и различий по возрасту, времени и географии и получили внутренне согласованные оценки заболеваемости, распространённости и смертности для трёх отдельных генотипов серповидноклеточной болезни: гомозиготной серповидноклеточной болезни и тяжёлой серповидноклеточной β-талассемии, серповидноклеточной болезни с гемоглобином C и лёгкой серповидноклеточной β-талассемии. Суммирование трёх моделей позволило получить итоговые оценки заболеваемости при рождении, распространённости по возрасту и полу и общей смертности от серповидноклеточной болезни; последнюю напрямую сравнивали с оценками смертности по конкретной причине, чтобы оценить различия в определении бремени смертности и последствия для Целей устойчивого развития (ЦУР).

Результаты: В 2000–2021 годах национальные показатели заболеваемости серповидноклеточной болезнью оставались относительно стабильными, однако общее число новорождённых с серповидноклеточной болезнью в мире увеличилось на 13,7% (95% интервал неопределённости 11,1–16,5), до 515 000 (425 000–614 000), главным образом из-за роста численности населения в Карибском бассейне и в западной и центральной частях Африки к югу от Сахары. Число людей, живущих с серповидноклеточной болезнью, в мире выросло на 41,4% (38,3–44,9), с 5,46 млн (4,62–6,45) в 2000 году до 7,74 млн (6,51–9,2) в 2021 году. Мы оценили 34 400 (25 000–45 200) смертей по конкретной причине среди всех возрастов в мире в 2021 году, но общее бремя смертности от серповидноклеточной болезни было почти в 11 раз выше — 376 000 (303 000–467 000). У детей младше 5 лет было 81 100 (58 800–108 000) смертей; по общей смертности от серповидноклеточной болезни она заняла 12-е место среди всех причин, оцениваемых GBD в 2021 году, тогда как по смертности по конкретной причине — 40-е место.

Выводы: Полученные данные показывают резко более высокий вклад серповидноклеточной болезни в общую смертность, который не виден, если каждой смерти приписывать только одну причину. Бремя смертности от серповидноклеточной болезни максимальное у детей, особенно в странах с наиболее высокой смертностью до 5 лет. Без комплексных стратегий по снижению заболеваемости и смертности, связанных с серповидноклеточной болезнью, достижение ЦУР 3.1, 3.2 и 3.4 под вопросом. Выраженные пробелы в данных и соответствующая высокая неопределённость оценок подчёркивают острую необходимость в регулярном и непрерывном эпиднадзоре, дальнейших исследованиях вклада состояний, ассоциированных с серповидноклеточной болезнью, и широком внедрении основанных на доказательствах методов профилактики и лечения у таких пациентов.

Финансирование: Фонд Билла и Мелинды Гейтс.