Саркопения ассоциирована с остеопенией и снижением качества жизни у детей с генетическими формами внутрипечёночного холестаза

Введение: Саркопения встречается при хронических заболеваниях печени у детей, однако её распространённость и факторы, способствующие её развитию при генетических формах внутрипечёночного холестаза, изучены недостаточно. Целью настоящего исследования было измерить мышечную массу у детей школьного возраста с генетическими формами внутрипечёночного холестаза и оценить взаимосвязь между саркопенией, клиническими показателями и исходами.

Методы: Расчётную массу скелетной мускулатуры (eSMM) определяли по данным двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии, полученным в рамках исследования Сети исследований заболеваний печени у детей. В исследование включали детей с нарушениями синтеза желчных кислот (BASD), дефицитом альфа-1-антитрипсина (a1ATd), хроническим внутрипечёночным холестазом (CIC) и синдромом Алажиля (ALGS). Оценивали взаимосвязи между eSMM, заболеванием печени и выживаемостью без трансплантации.

Результаты: Показатель eSMM был рассчитан у 127 участников в возрасте 5–18 лет: 12 — с BASD, 41 — с a1ATd, 33 — с CIC и 41 — с ALGS. Z-показатель eSMM был ниже при CIC (−1,6 ± 1,3) и ALGS (−2,1 ± 1,0), чем при BASD (−0,1 ± 1,1) и a1ATd (−0,5 ± 0,8; p < 0,001). Саркопения, определяемая как z-показатель eSMM ≤ −2, выявлена у 33,3% участников с CIC и 41,5% участников с ALGS. В четырёх группах заболеваний eSMM коррелировала с минеральной плотностью костной ткани (r = 0,52–0,55; p < 0,001–0,07), но не с концентрацией желчных кислот и билирубина в сыворотке, индексом отношения активности аспартатаминотрансферазы к числу тромбоцитов или клинически выраженной портальной гипертензией. Из 2 умерших пациентов (у 1 была саркопения) и 18 перенёсших трансплантацию печени (у 4 была саркопения) z-показатель eSMM не предсказывал выживаемость без трансплантации. При CIC и a1ATd z-показатель eSMM коррелировал с баллом по физической шкале опросника качества жизни детей Physical Pediatric Quality of Life Inventory (r = 0,38–0,53; p = 0,007–0,04).

Выводы: Тяжёлая саркопения встречается у некоторых детей с ALGS и CIC. Отсутствие корреляции между eSMM и биохимическими показателями холестаза указывает на вклад механизмов, не сводящихся к холестазу. Хотя саркопения не предсказывала выживаемость без трансплантации, трансплантация печени и смерть были редкими событиями. Дальнейшие исследования могут помочь установить механизмы развития саркопении при генетических формах внутрипечёночного холестаза.