Первичные экстранодальные лимфомы: пятилетний опыт медицинского центра третичного уровня в Северной Индии

Введение: Первичные экстранодальные лимфомы характеризуются минимальным поражением лимфатических узлов и преобладанием экстранодального поражения. Целью исследования было оценить распространенность и клинико-морфологические характеристики первичных экстранодальных лимфом у пациентов, обследованных в нашем центре в период с января 2015 г. по январь 2020 г.

Методы: Проведено поперечное исследование пациентов с первичными экстранодальными лимфомами. Собирали клинические и лабораторные данные: демографические характеристики, локализацию и стадию заболевания, пересмотренный международный прогностический индекс, результаты визуализирующих исследований, гематологические и биохимические показатели, а также сведения о сопутствующих заболеваниях, включая иммунодефицит. Срезы из парафиновых блоков окрашивали гематоксилином и эозином; проводили иммуногистохимическое исследование со стандартной панелью маркеров лимфом.

Результаты: Среди 341 случая лимфомы 73 (21,4%) были первичными экстранодальными лимфомами. Наиболее частой локализацией был желудочно-кишечный тракт (31,5%), далее следовали голова и шея (23,2%) и мягкие ткани (9,6%). Наиболее распространенным гистологическим типом была диффузная В-крупноклеточная лимфома (39,7%): герминативно-центровый вариант составлял 48%, негерминативно-центровый — 52%. Далее следовали лимфомы маргинальной зоны (23,3%) и первичная лимфома центральной нервной системы (8,2%). На первичную лимфому молочной железы, первичную лимфому костного мозга и фолликулярную лимфому приходилось соответственно 4,1%, 5,4% и 4,1% первичных экстранодальных лимфом. В одном случае выявлена В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности подвздошной кишки с промежуточными признаками диффузной В-крупноклеточной лимфомы и лимфомы Беркитта. К другим редким вариантам относились анапластическая диффузная В-крупноклеточная лимфома миндалин, диффузные В-крупноклеточные лимфомы костного мозга с М-компонентом, лимфома маргинальной зоны корня языка, трансформация Рихтера при мелкоклеточной лимфоме миндалины и фолликулярная лимфома, проявившаяся перикардиальным образованием. Среди 12 случаев Т-клеточных неходжкинских лимфом чаще всего встречался грибовидный микоз (4/12), далее следовали медиастинальная Т-лимфобластная лимфома (2/12) и периферическая Т-клеточная лимфома (2/12).

Выводы: Первичные экстранодальные лимфомы имеют особенности клинической картины, связанные с локализацией, и характеризуются специфичным для локализации распределением гистологических подтипов.